वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा: लक्षणे. निदान आणि वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा उपचार

आजकाल थेट रक्त दुवा साधला आहे की रोग विविध भरपूर आहेत. यापैकी एक वाढ होण्याची शक्ती नसलेला आहे अशक्तपणा. लक्षणे हा रोग एकदा दिसणार नाही. तो रोग बरा करणे शक्य आहे का? प्रतिबंधात्मक उपाय काय आहेत? या बद्दल आहे आणि ते या लेखात जाईल.

विहंगावलोकन

वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा कर्करोगाचा उघड चिन्हे hematopoietic प्रणाली, जेथे रक्त पेशी संख्या एक तीक्ष्ण कमी आहे एक रोग आहे, पण. तज्ज्ञांच्या मते, या पॅथॉलॉजी दुर्मिळ आहे. पुरुष आणि सुंदर लिंग, सहसा 50 वर्षे दोन्ही दुखापत करू शकता. उपचार न सोडले तेव्हा वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा अनेकदा गंभीर आहे.

रोग विकास यंत्रणा

हे रक्त निर्मिती पेशी, म्हणजे hematopoietic स्टेम पेशी विशेष गट करून चालते आहे की ओळखले जाते. ते पेशीविभाजन होऊन वाढ आणि sprouts hematopoiesis विविध मध्ये भेद करण्याची क्षमता आहे. कारण गेल्या स्थापना प्रौढ पेशी (erythrocytes, leukocytes प्लेटलेट, इत्यादी) आहे. बाह्य किंवा अंतर्गत घटक, रोग यंत्रणा खालील घडणारा विकास अनेक प्रभाव पडतो:

• हळूहळू hematopoietic स्टेम पेशी रक्कम कमी;
• अस्वस्थ erythrocytes, thrombocytes आणि leukocytes निर्मिती अशक्य लादणे की स्टेम पेशी प्राथमिक कार्य;

या प्रकरणात पराभव स्टेम सेल एकसारखे twins किंवा भाऊ / बहीण पासून अस्थिमज्जा बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे परिणामकारकता सिद्ध होते. त्यामुळे मुले आणि प्रौढांना मध्ये वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा मानले जाते. तथापि, बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे पासून प्रभावी नाही एकसारखे जुळी मुले प्राप्तकर्ता रोगप्रतिकार प्रणाली दडपणे औषधांचा पूर्व अर्थातच प्राप्त झाला नाही की कार्यक्रम. हे खरं बहुतेकदा रोग रोगप्रतिकार निसर्ग पुष्टी केली आहे.

मुख्य कारणे

दुर्दैवाने, रोग etiological घटक शेवटपर्यंत ज्ञात नाहीत. तज्ञ कारण असू शकते विश्वास:

• रसायने काही गट नियमित संपर्क;
• दारू दुरुपयोग;
• अनुवांशिक रोगाला प्रवण असण्याची स्थिती असणे;
• किरणे ionizing;
• अंमली पदार्थ;
• काही संसर्गजन्य रोग;

तज्ञ वर उल्लेख केलेल्या कारणांमुळे एक थेट दुवा स्थापन करू शकत नाही, तर रोग अकारण वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा म्हणतात.

लक्षणे

• फिकट गुलाबी त्वचा, थकवा.
• श्वास लागणे.
• वाढलेली शरीराचे तापमान.
• अशक्तपणा, थकवा, चक्कर.
• ह्दयस्पंदन वेग.
• वाया गेलेल्या येणे.
• नाक किंवा gingival रक्तस्त्राव.
• भूक न लागणे, अचानक वजन कमी.

ही वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा दिसू शकतो सर्व वैद्यकीय लक्षणे नाही. लक्षणे नक्कीच प्रत्येक बाबतीत फरक आहे. शिवाय, ते अनेकदा hematopoietic प्रणाली इतर रोग सारखा असणे. तातडीने वैद्यकीय लक्ष शोधतात आणि सर्व आवश्यक चाचण्या शरण महत्वाचे आहे का आहे. प्रत्येक लिंग आणि वय रक्त काही नियम आहेत. उदाहरणार्थ, जीवरसायनशास्त्र निर्देशक थोडी वेगळी असेल, तर, डॉक्टर आधीच अधिक तपशीलवार परीक्षा, आणि नंतर योग्य उपचार करावेत आहे.

आकार

विशेषज्ञ conditionally दोन प्रकारांत रोग मूळ वर्गीकरण:

1.Vrozhdennaya वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा आहे:

• आनुवंशिक Fanconi अशक्तपणा (रक्त निर्मिती आणि जन्मजात त्रुटी नष्ट होणे);
• आनुवंशिक अशक्तपणा Oestrich-Dameshek (विकास जन्मजात त्रुटी न तोटा hematopoiesis);
• अंशत: लाल पेशी एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ (कमी लाल रक्तपेशींची संख्या);

2.Priobretennye वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा:

• hematopoiesis एकूण जखम सह;
• erythropoiesis निवडणूक पराभव;

याव्यतिरिक्त, रोग तीव्रता त्यानुसार वर्गीकृत आहे:

• नॉन-गंभीर वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा. एक रक्त चाचणी सर्वसामान्य प्रमाण तुलनेत पुरेसे नाही काही घटक उच्च पातळी, पण दाखवते.
• तीव्र वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा. प्लेटलेट आणि Granulocytes च्या ritikulotsitov च्या Underreporting.

काय hemorrhagic अशक्तपणा वेगळे?

हे एक तीक्ष्ण तथाकथित रक्तवहिन्यासंबंधीचा अपुरेपणा आणि ऑक्सिजन उपासमार घडवणे विकास, रक्त हिमोग्लोबीन कमी अग्रगण्य गंभीर रक्त कमी होणे झाल्यामुळे उद्भवते जे अशक्तपणा एक बऱ्यापैकी सामान्य प्रकार आहे. एक सामान्य प्रौढ मानवी धोका रक्त कमी होणे बाबतीत अ 500 मिली खंड मर्यादा ओलांडली आहे.

या पॅथॉलॉजी सहसा येते तेव्हा गर्भाशयाच्या बाहेर गर्भ धारण होणे, रक्त किंवा यकृत रोग, इजा किंवा शस्त्रक्रियेनंतर गंभीर रक्त कमी होणे.

हे लक्षात घेण्याजोगा आहे रुग्णाला काही दिवस असू शकते की ही समस्या अस्तित्व संशय नाही. उल्लेखनिय लक्षणे रक्त कमी होणे 2-3 दिवसांनी दिसतात. रुग्ण कुशल काळजी प्राप्त होणार नाही, तर मृत्यू फार उच्च संभाव्यता आहे.

ऍनिमिया, hemorrhagic उपचार म्हणून एक समस्या आहे. डॉक्टर प्रथम रक्त कमी होणे आणि संक्रमण मुख्य स्त्रोत दूर करणे आवश्यक आहे, colloidal उपाय करते.

निदान

बर्याचदा संशयित रोग पुढील चेंडू preventively विश्लेषण केल्यानंतर येतो. अशक्तपणा रक्त लाल रक्तपेशी कमी, पांढऱ्या रक्त पेशी आणि हिमोग्लोबिन निर्देशांक आणि ईएसआर पातळी नाटकीय वाढ झाली. विविध घटक सामग्री कपात पदवी प्रत्येक बाबतीत बदलू शकतात हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे.

रोग वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा याची पुष्टी करण्यासाठी, रक्त चाचणी निदान एकमेव पद्धत नाही. वैद्य सहसा धीर, जे समावेश अधिक तपशीलवार परीक्षा देतो:

• शारीरिक तपासणी (त्वचा रंग, रक्तदाब, रक्तस्त्राव उपस्थिती, निश्चित इ ...);
• मूत्र विश्लेषण (रक्त उपस्थिती चिन्ह मानले जाते एक hemorrhagic सिंड्रोम, आणि सूक्ष्मजीव उपस्थिती - गुंतागुंत संसर्गजन्य निसर्गाची एक प्रकटीकरण);
• रक्त रासायनिक (कोलेस्ट्रॉल, साखर, मूत्राचा ऍसिड);
• वैद्यकीय इतिहास पूर्ण (वाईट सवयी आहेत की नाही हे, कोणत्याही तीव्र स्वरुपाचा आजार आहे हे विषारी पदार्थ प्रदर्शनासह की नाही);
• रक्त विश्लेषण;
• अस्थिमज्जा छिद्र पाडणे म्हणजे अभ्यास;
• electrocardiography;

काय मानले पाहिजे?

सर्व प्रथम ते फक्त पात्र दृष्टिकोन अशा वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा रोग विरुद्ध लढ्यात रुग्णांना मदत करू शकता की नोंद करावी. लवकर पायऱ्यांमध्ये हा रोग लक्षणे प्रत्येकासाठी जागृत पाहिजे. शिवाय, एक प्राथमिक वैद्यकीय लक्षणे महत्वाचे आहे, तेव्हा लगेच तपशीलवार परीक्षा रस्ता वैद्यकीय लक्ष शोधतात आहे.

आधुनिक औषध थेरपी तीन पर्याय देते. खाली अधिक तपशील प्रत्येक एक कटाक्ष आहे.

1. कारणीभूत उपचार अशक्तपणा होऊ ओळखले प्रकरणी शिफारसीय आहे. या परिस्थितीत, थेरपी मुख्य ध्येय, युवा घटक कारवाई थेट आहे, पण तो अनेकदा कुचकामी आहे. रुग्णांना रोग (काढण्याची झोन किरणे, काही औषधे रद्द, इ .. डी) मूळ कारण दूर करावा. अशा उपाय फक्त अस्थिमज्जा मृत्यू दर कमी, पण रक्त सामान्य पुनर्संचयित नाही.
2. संसर्गजन्य उपचार विकास रोग यंत्रणा दूर सुचवते. या कारणास्तव, immunosuppressive थेरपी ( "घातुक आवाळूंवरील इलाजाकरिता वापरण्यात येणारे पेशीनाशक औषध" औषधे, "Cyclosporin") वापरले. काही प्रकरणांमध्ये, या औषधांचा वापर पूर्णपणे hematopoietic कार्य पुनर्संचयित करू शकता. तसेच corticosteroids आणि अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स उपचार वापरले जाते. ही औषधे फक्त पांढ-या रक्तपेशी उत्पादन उत्तेजन देणे नये, पण प्रथिने संश्लेषण वाढविण्यासाठी. रोग गंभीर फॉर्म मध्ये, डॉक्टर एक अस्थीमज्जा शिफारस करतो. ऑपरेशन कार्यक्षमता तरुण रुग्णांमध्ये खूपच जास्त आहे. वाढ होण्याची शक्ती नसलेला मुले अशक्तपणा आणि बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे माध्यमातून मानले जाते.
3. लक्षणे थेरपी रोग विशिष्ट रूपे सोडविण्यासाठी वापरले जाते. हे रक्त घटक, प्रतिजैविक (औषधे "Fluconazole", "Norfloxacin") आणि पद्धतशीरपणे विरोधी बुरशीजन्य थेरपी मूलभूत संक्रमण समावेश आहे.

समस्या आणि परिणाम

• अशक्त झापड. कारण मेंदू जवळजवळ ऑक्सिजन नाही पुरवला जातो लाल रक्त पेशी झपाट्याने घट, एक परिणाम म्हणून, व्यक्ती देहभान हरले आणि बाह्य प्रेरणा प्रतिसाद देत नाही.
• संक्रमण.
• Hemorrhagic गुंतागुंत (रक्तस्त्राव). सर्वात वाईट समस्या - तथाकथित hemorrhagic स्ट्रोक, मेंदू भाग त्याच्या रक्त संपन्न झाल्यामुळे मृत्यू झाला तेव्हा.
• अंतर्गत अवयवांची काही र्हास (बहुतेकदा आजार उपस्थिती येते).

आधीच अनेक अपवादात्मक पात्र उपचार वर नमूद केल्याप्रमाणे या पॅथॉलॉजी वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा म्हणून मात करण्यासाठी मदत होते. अंदाज मुख्यतः अनुकूल, पण फक्त डॉक्टर वेळेवर उपचार. उपलब्ध आकडेवारीनुसार, योग्य उपचार न 90% रुग्णांना एक वर्षाच्या आत मरतात.

अस्थिमज्जा बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे सर्वात प्रभावी उपचार ओळखले जाते. उदाहरणार्थ, 9 शस्त्रक्रियेनंतर 10 रुग्णांना बाहेर पाच वर्षे जास्त काळ जगतात.

पाच वर्षांपेक्षा जास्त करू शकता फक्त लाइव्ह रुग्णांना अर्धा, आणि 40 वर्षे होणारी हस्तक्षेप (ड्रग थेरेपी) च्या अशक्य गोष्ट आहे.

प्रतिबंध

प्राथमिक प्रतिबंध विविध बाह्य घटकांवर प्रतिकूल परिणाम टाळण्यासाठी एक क्रिया म्हणजे. आम्ही किरणे ionizing, डाईज स्रोत संवाद मध्ये मूलभूत सुरक्षितता तंत्र आदर बोलत आहेत. शिवाय, ते औषध आणि डोस नियंत्रित करण्यासाठी महत्वाचे आहे.

माध्यमिक प्रतिबंध (आधीच आजारी व्यक्ती र्हास प्रतिबंध) एक सुचवते दवाखाना निरीक्षण, तसेच दीर्घकालीन देखभाल उपचार.

शेवटी, आपण वाढ होण्याची शक्ती नसलेला अशक्तपणा अशा निदान घाबरत असू नये की, नोंद करावी. फोटो हा रोग होती ज्यांना, निरोगी लोक आपल्याला समस्या सामोरे करू शकतात हे सिद्ध. या प्रकरणात, एक विशेष भूमिका डॉक्टर सर्व शिफारशी करण्यासाठी कुशल काळजी आणि कठोर निष्ठा शोधत वेळेत मालकीची आहे. निरोगी राहा!