Epispadias आणि मूत्राशय exstrophy. उपचार, पुनर्वसन

त्यांच्या बाळ निरोगी जन्मते तेव्हा पालक काय एक आनंद. दुर्दैवाने, या सर्व नाही. जन्मजात विकृती डझनभर भेट बाळ त्याच्या जीवन धोक्यात जन्म पहिल्या मिनिटे आहेत. सर्वात कठीण - मूत्राशय exstrophy. आकडेवारी नुसार, तो अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि 30 हजार जन्म जिवंत बाळांना मध्ये 1 गुन्हा दाखल आहे. या सरासरी मूल्य, काही भागात रोग मुलांची संख्या 000 वर काढणे किंवा 1:50 000. पण पालकांना 1:10 खालावली करू शकता कारण, अशा समस्या चेहर्याचा, आकडेवारी बद्दल काळजी करू नका, एक मुलगा जीवन जतन आणि वाढवण्याची महत्वाचे आहे एक पूर्ण मानवी. विसंगती आणि काय कोणत्या प्रकारच्या तो बाळांचे शक्यता आहे का?

कसे मानवी मूत्रमार्गात प्रणाली नाही

चांगले मूत्राशय exstrophy आहे काय हे समजून घेण्यासाठी, मूत्रमार्गात प्रणाली योग्य रचना जाणून मदत करतात. Simplistically, ते असे दिसते: मूत्रपिंड मूत्र रक्त गाळण्याची प्रक्रिया किंवा पध्दती, मूत्राशय मध्ये ureters त्यानुसार आहे दरम्यान प्रकाशीत आहे. हे काही प्रमाणात ते गोळा करण्यासाठी द्रवपदार्थ आणि नंतर मूत्रमार्ग बाहेर सोडण्यात परवानगी देते जे म्हाणाला सक्षम एक पोकळ अवयव आहे. चॅनेल सुरू होते जेथे, आणि एक ठिकाणी मूत्राशय आहे, वर्तुळाकार स्नायू नावाची विशेष स्नायू आहे. त्याची उद्देश - एकदम मूत्र गळती टाळण्यासाठी. मूत्राशय सार्वजनिक क्षेत्र, मध्ये, ओटीपोटावर स्थित आहे. तसेच बाहेरील जगातील सर्व अंतर्गत अवयव म्हणून, तो शरीरातील पेशी, विशेषतः उदरवेष्टन समोर भिंतीवर झाकून. श्लेष्मल त्वचा, submucosa, स्नायू आणि इतर - - त्याच्या स्वत: च्या भिंत अनेक स्तर बनलेला आणि अनेक रक्तवाहिन्या त्याचे रंग निश्चित की permeated. गुदाशय मूत्राशय शेजारी मध्ये स्थित आहे, पण भिंत आणि मेदयुक्त थर मूत्र आणि विष्ठा मिश्रण प्रतिबंधित करते.

पॅथॉलॉजी बाहय वैशिष्ट्ये

मूत्राशय exstrophy जीवन पहिल्या क्षण पासून उघड्या डोळा निदान. हा रोग उदरवेष्टन भाग नाही आहे, म्हणजे सार्वजनिक प्रदेश एक भोक, जे आकार 3 ते 12 सेंमी असू शकते आहे. अशा पॅथॉलॉजी मूत्राशय परिणाम शरीर बाहेर आहे म्हणून. त्याच्या समोर भिंत देखील गहाळ आहे, पण ureters काम तडजोड केली नाही आहेत. त्यांना येत मूत्रपिंड मूत्र सुटका थेंब आहे किंवा मूत्राशय राहिले काय, आणि नंतर उदरवेष्टन भोक माध्यमातून बाहेर येतो मध्ये trickles. त्यामुळे रक्तस्त्राव आहे पोट भिंत धार dissections आणि बबल स्थापना आणि रक्त रक्तवाहिन्या नुकसान आहेत नाही कारण. तथापि, नेहमी सोपे उघडा श्लेष्मल छोटया मुलाचे लंगोटे अगदी स्पर्श दुखविणे. इतर दृश्यमान डोळा दोष - नाभी फार कमी पद, किंवा त्याच्या अनुपस्थितीत, आणि उच्च गुद्द्वार स्थिती. एक उशिर न भरणारा दोष तफावत (यामधून) सार्वजनिक हाड आहे. सर्वसामान्य प्रमाण पासून हा आकडा लक्षणीय भिन्न (एक 7 सेंमी फरक), पुढील खूप चाल चालण्याची ढब alters असू शकते. कोण निश्चित वेळ नाही रुग्णांना, विचलन आहे हलवून, (परतले सारख्या) एका बाजूने डोलत होती. पॅथॉलॉजी अवघडपणा असूनही, नवजात जोरदार व्यवहार्य सक्रिय आहे आणि योग्य उपचार उत्तम संधी आहे.

epispadias

या जन्म दोष स्वतंत्र असू शकते, पण पुष्कळ ठाम मूत्राशय exstrophy त्या मध्ये अतिरिक्त दोष एक सहभागी आहे. Epispadias - भिंत एक विभाजन मूत्रमार्ग. तो अपूर्ण (फक्त विभाजन टीप) किंवा एकूण (मूत्रमार्ग पूर्णपणे मूत्राशय करण्यासाठी बाह्य काठावरुन खंड पाडला नाही आहे) आहे. दोष उपचार फक्त शस्त्रक्रिया निर्मिती, आणि epispadias तर स्वतंत्र रोग, शस्त्रक्रिया फक्त 1-3 वर्षे वयाच्या बाळ करते, पण दोष मूत्राशय exstrophy accompanies जेथे epispadias ऑपरेशन अधिक चालते जाऊ शकते दूर करण्यासाठी, तत्काळ हस्तक्षेप आवश्यक प्रकरणांमध्ये पूर्वी.

कारणे

का प्रश्न अचूक उत्तर दिले तरी, मुले मध्ये मूत्राशय exstrophy आहे. शास्त्रज्ञांनी फक्त अवयव आणि उती (संकल्पनेच्या नंतर 4-5 आठवडे) गर्भाचा निर्मिती दरम्यान अचानक विभाजीत आणि पेशी मिक्स करण्यास अपयशी ठरली तर पॅथॉलॉजी येते की शोधण्यासाठी व्यवस्थापित. cloacal पडदा परिणाम बंद म्हणून जाऊ शकत नाही, आणि मूत्राशय शरीर बाहेर आहे. पेशी विभाजन प्रक्रिया विस्कळीत का म्हणतो आहे? विशेषज्ञ सर्व कारणे विकृती सामान्य कॉल:

• गर्भधारणेच्या दरम्यान धूम्रपान आणि अल्कोहोल वापर;
• हायपरथायरॉईडीझमची;
• मधुमेह;
• संसर्गजन्य रोग;
• संप्रेरक विकार;
• मूत्रपिंडाजवळील अतिवृद्धी;
• औषधांचा दुष्परिणाम;
• रासायनिक विषबाधा आणि इतर.

प्रयोगशाळा पद्धती चाचणी प्राणी extrophy देखावा मोठ्या मानाने नैसर्गिकरीत्या उत्पन्न होणारे कॉर्टकोस्टेरॉइड सह औषधांचा परिणाम प्रभाव दिसून आले आहे.

अनेक तज्ञ, रोग अनुवांशिक निसर्ग बाहेर राज्य नाही, म्हणून मूत्राशय exstrophy आणि कुटुंबांना नातेवाईक हा रोग (काका-मामा, काकूंसाठी, नातवंडे), त्याच विचलन आहे 1:70 एक मुलाला येत संभाव्यता आहेत जेथे पालक, आणि कुटुंबांना 100: जेथे आजारी मुलाला, 1 आधीच आहे. पण दोन्ही जुळे एकदा हे दोष ते एकसारखे आहेत का दुर्मिळ आणि जवळजवळ नाही.

निदान आवश्यक आहे का?

त्याच्या चेहऱ्यावर दिसून बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या सेकंद कोणत्याही डॉक्टर अचूकपणे मूत्राशय exstrophy निदान. या दोष पाहू शकता हे दर्शवून फोटो, आनंददायी म्हणतात जाऊ शकत नाही, त्यामुळे आम्ही त्यांना (पुरेसा मोकळेपणा प्रतिमा) प्रकाशित करू नका. हे करण्यासाठी निदान आवश्यक आयोजित संबंधित सर्व शक्य चढ ओळखण्यासाठी स्पष्ट असल्याचे दिसते, पण. पहिल्याने, तो peritoneal द्रवपदार्थ आणि रक्तातील पातळ द्रवाचा किंवा त्यासारखा दिसणारा exudate शोधण्यासाठी मूत्र परीक्षण करणे आवश्यक आहे.

हे cystoscopy, अल्ट्रासाऊंड, इमेजिंग आणि एन्डोस्कोपी करण्यासाठी देखील आवश्यक आहे. एक नियम म्हणून, शो आणि जनुकीय अभ्यास पुष्टी किंवा डाऊन सिंड्रोम आणि एडवर्ड्स बाहेर नियमाप्रमाणे.

पुरुषांमधील मूत्रमार्गात प्रणाली विकृती

सदैव आकडेवारी मुले exstrophy मूत्राशय, आणि मुली पेक्षा अधिक अनेकदा 2-5 वेळा साजरा epispadias आहे. कारण मुली व मुले मध्ये जननेंद्रियाच्या अवयव आणि मूत्रमार्गात प्रणाली जन्मजात विकार रचना मध्ये फरक काहीसे भिन्न. लहानपणी पुरुषांमधील सहभागी रोग वीर्याशय वृषणात न उतरणे, testicular एखाद्या इंद्रियाची किंवा भागाची अपुरी वाढ होणे, पुर: स्थ कर्करोग एखाद्या इंद्रियाची अगर पेशीजालाची सदोष वाढ, आणि नंतर असू शकते Peyronie रोग (सदस्य वक्रता). आधीच सर्वसामान्य प्रमाण तुलनेत estrafiey मूत्राशय ठळकपणे लक्षणीय घट मुले त्याच्या बाल्यावस्था मध्ये, पुरुषाचे जननेंद्रिय आकार, काही प्रकरणांमध्ये तो होणार नाही. हे खरं सार्वजनिक हाडे, तो घट्ट म्हणून चालू की योग्य आहे , लहान लहान छिद्रे असलेला शरीर त्यांच्या कनेक्शनमध्ये व्यत्यय आणत. exstrophy epispadias संयोगाने आली तर, मुले शिश्नाचे टोक च्या विच्छेदन आणि अंडकोष जवळ गुद्द्वार स्थान साजरा.

मुली मूत्राशय Exstrophy

खूप सुंदर सेक्स वेळी हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे. जेथील दोष न्यून ओठ आणि / किंवा योनी, clitoral फूट, मानेच्या स्थान कमी (काही बाबतीत, तो स्पष्टपणे दृश्यमान आहे) 1.5 सेंमी योनी बंद गुद्द्वार विस्थापन असू शकतात. साधारणतया, दोन्ही नर व मादी लोकांना मूत्राशय क्षमता, वर्तुळाकार स्नायू अभाव, ureters अयोग्य स्थान, मूत्रपिंड समस्या, यकृत, प्लीहा, आणि शक्य अनुवांशिक विकृती कमी आहे.

मूत्रमार्गात प्रणाली पॅथॉलॉजी सह नवजात काळजी

मूत्राशय exstrophy 3 अंश आहेत:

1. 4 सें.मी. उदरवेष्टन मध्ये एक भोक, सहभागी दोष अनुपस्थित आहेत.

2. उदरवेष्टन आणि 5-6 सेंमी करण्यासाठी सार्वजनिक हाड अप दरम्यान विसंगती, 1-2 संबंधित दोष आहे.

3. अनेक गंभीर सहभागी दोष (एकूण epispadias, ecstrophy पदार्थ बाहेर टाकण्याकरिता असलेले द्वार व इतर) उदरवेष्टन भेद आणि सार्वजनिक हाडे 8 सें.मी..

काय वाट्टेल ते झाले तरी मुलाच्या मूत्र किंबहुना सतत आंत्रावरणाचा संसर्गजन्य दाह आणि मूत्रपिंडाचे कटिर व मूत्रपिंड यांचा दाह होईपर्यंत त्यांच्या inflammations कारणीभूत काय श्लेष्मल रिकामे करतो. श्लेष्मल diapers स्पर्श ग्रस्त, वाहून, आणि इतर लेप साहित्य आणि अंगाचे तापमान अगदी कमी असणे, आणि श्लेष्मल ओलावा तोटा. त्यामुळे नवजात मध्ये मूत्राशय exstrophy जास्तीत जास्त वंध्यत्व आवश्यकता आहे आणि योग्य वातावरण तयार. संसर्ग टाळण्यासाठी, मुले प्रतिजैविक उपचार अतिरिक्त अभ्यासक्रम खर्च आणि, शक्य असल्यास, इनक्यूबेटर (लहान बॉक्स) मध्ये त्यांना ठेवले.

सतत रिकामे करतो मूत्र दाह होऊ शकते, तसेच जीवन बाळ 3-4 आठवडे आधीच स्थापना आच्छादक पेशीजालाची निरूपद्रवी वाढ growths डिवचणे.

आणखी वाईट चिन्ह: मुळे श्लेष्मल आणि गंभीर अस्वस्थता चिडून एक मूल खाणे नकार झोप नाही आणि, एक परिणाम म्हणून, विकास मागेच आहे.

उपचार

केवळ शस्त्रक्रिया मूत्राशय exstrophy उपचार औषध विकास या टप्प्यावर. एकूण epispadias वरील नाव विसंगती, मोठ्या मानाने लहान हस्तक्षेप जीवन आधीच कठीण आणि धोकादायक complicates तो दाखल्याची पूर्तता आहे तर. ऑपरेशन सहसा भरपूर खर्च. प्रथम, जगातील डॉक्टर बहुतांश त्यानुसार लगेच जन्म झाल्यानंतर, मुलाचे वय 1-10 दिवस करावे. त्याची उद्देश - उपलब्ध मेदयुक्त मूत्राशय एक समोर भिंतीवर तयार करा आणि त्वचा अभाव, उदरवेष्टन अंतर बंद तर पुढचा हाड कमी करण्यासाठी वर्तुळाकार स्नायू तयार करण्यासाठी बंद करणे. भोक खूप मोठी आहे आणि उती बाळ बंद तर नाही कृत्रिम चित्रपट चा वापर त्यानंतर काढले आहे असू शकतात, पुरेसे आहे. या क्रियेनंतर, संसर्ग होण्याचा धोका मूत्रमार्गात अवयव अदृश्य, पण ठेवली असंयम.

दुसरा ऑपरेशन मुलाला सुरू आहे 1 वर्ष पण नंतर 2 वर्षे आहे. हे प्लास्टिक गुप्तांग आहे. मुली, नाही contraindications आहेत तर, ते चालते आणि प्रथम हस्तक्षेप मध्ये जाऊ शकते. reoperation ureters काही दवाखाने सिग्मा कोलन मध्ये transplanted करा आणि असंयम पासून मुलाला जतन करण्यासाठी antireflyuksorny यंत्रणा तयार करा.

तिसऱ्या शस्त्रक्रिया मुलाला 5 वर्षे वयाच्या पोहोचते, सादर आहे. या स्टेजला, मूत्राशय मान, स्थापना वर्तुळाकार स्नायू (पूर्वी पूर्ण झाले नाही तर) इतर क्रिया मूत्र धारणा सुविधा देणारे आणि मूत्रसंस्था व जननसंस्था यातील इंद्रियांविषयी अवयवांची योग्य विकास.

संकेत, तेव्हा खालील कार्य केले जाते. विशेषतः, अगदी 16 वर्षे सादर मुली मूत्रमार्गात ब्रह्मचर्य वसुली प्रक्रीया, आणि मुले - 17 ते 18 वर्षे.

वयस्कर मध्ये मूत्राशय Exstrophy

बहुतांश घटनांमध्ये असल्याने पॅथॉलॉजी बालपण मध्ये ही चूक दुरुस्त आहे, मूत्राशय exstrophy प्रौढ दुर्मिळ आहेत. हे अनेक कारणांमुळे मुलाला योग्य वेळी ऑपरेशन निर्माण केले गेले त्या बाबतीत घडते, किंवा ते योग्य केले गेले आहेत. या दोष लोक योग्य मूत्रमार्गात असंयम संघ सामाजिक जूळवून घेण्याची प्रक्रिया किंवा त्याचा परिणाम अडचणी येतात. ही समस्या सर्वात महत्वाचे एक मानले जाते. अलीकडे, याचे निराकरण करण्यासाठी ऑपरेशन अनेक पद्धती आहेत, परंतु यशस्वीरित्या उपचार मूत्राशय exstrophy प्रौढ त्यांना कोणत्याही फक्त 40-80 टक्के. खालील फोटोवर ऑपरेशन करण्यापूर्वी तयारीचा टप्पा दाखवते.

समस्या दुसरा महत्वाचा पैलू - प्रौढ लैंगिक जूळवून घेण्याची प्रक्रिया किंवा त्याचा परिणाम, विशेषत: पुरुष मूत्राशय exstrophy जन्म. डॉक्टर सर्वोत्तम प्रयत्नांना न जुमानता, पुरुषाचे जननेंद्रिय लोक कॉरपोरा cavernosa पूर्ण पुनर्प्राप्ती साध्य करणे अशक्य आहे. प्रथमतः जवळजवळ नेहमीच सार्वजनिक हाड त्यांना छाटले, तेव्हा त्यांच्या खंड, फक्त पुरेसे नाही कारण बेढब आहेत, आणि दुसरे म्हणजे,. म्हणून, पुरुषाचे जननेंद्रिय कमाल लांबी तर घर तुटलेली नाही, जवळजवळ कधीच जास्त 6-7 सेंमी आहे. रुग्णांना मूत्रसंस्था व जननसंस्था यातील इंद्रियांविषयी प्लास्टिक शस्त्रक्रिया करतात मानसोपचार आणि औषधोपचार दाखवते.

प्रतिबंध

आम्ही विचार असल्याने पॅथॉलॉजी अचूक कारणे अज्ञात आहेत, आज डॉक्टर पूर्णपणे मूत्राशय exstrophy आहे का च्या प्रश्नाचे उत्तर देऊ शकत नाही. प्रतिबंध स्मोकिंग, औषधे, दारू गर्भवती मदिरावर्जन आहे. तसेच, नागीण व्हायरस, गोवर सौम्य, या रोगाचे, टॉक्सोप्लाझ्मा या प्रोटोझोआमुळे ताप येणे व ग्रंथी मोठ्या होणे अशी स्थिती आणि embryotoxic इतर संक्रमण उपस्थिती पाहणी खात्री करा. महत्वाची भूमिका अनुवंशीक समुपदेशन करून खेळला, कुटुंब estrofem epispadias किंवा मूत्राशय आधीच आजारी आहे, विशेषतः जर. हे स्पष्टपणे तिला आजारी मुलाला किंवा नाही हे ठरविण्यासाठी महिला हक्क देतो विचलन अल्ट्रासाऊंड, दाखवते.

या पॅथॉलॉजी जन्माला लोक, सर्व जीवन यूरोलॉजिस्ट येथे साजरा केला पाहिजे. त्यांना महान महत्त्व आणि सर्व खारट, मसालेदार, peppered, दारू आणि द्रवपदार्थ मोठ्या प्रमाणात वापर वगळण्यात आलेले आहे जे आहार आहे.