प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे - आधुनिक मानवजातीच्या रोग

प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे रोग अनुवांशिक पातळीवर यकृत pathologies, पूर्णपणे चुकीचे हिमोग्लोबीन संश्लेषण आहे ज्यात एक विशेष प्रकारचा आहे. ते रक्त हिमोग्लोबीन biosynthesis मध्ये सलग आठ तथाकथित enzymatic पावले आहेत, असे म्हटले जाते. त्यांना एक टप्प्यावर भंग आधीच अशा प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे म्हणून एक समस्या होऊ शकते. रोग सहसा वेगाने विकसित. या लेखातील आम्ही हा रोग आहे की सर्वात तपशील चर्चा होईल आणि उपचार आधुनिक पद्धती काय आहेत.

प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे - एक रोग आधुनिक मानवजातीच्या. रोग यंत्रणा काय आहे?

सुरुवातीला हिमोग्लोबीन न प्रथिने भाग (अन्यथा - heme), यामधून, सातत्याने दूर पूर्णपणे सर्व त्वचेखालील मेदयुक्त खाणे जे एक विषारी पदार्थ मध्ये रूपांतर. त्यामुळे, त्वचा आणि हळूहळू, एक काळसर रंगाची छटा प्राप्त वेळ लहान होत, आणि थेट सूर्यप्रकाश रंग पासून. रुग्णांना या रोगाची आपण अनेक फोड आणि चट्टे शोधू शकता का आहे. त्यामुळे हळूहळू प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे विकास. रोग, आम्ही वेळेवर उपचार नसतानाही लक्षात ठेवा, सहसा त्वचा सर्व नवीन भागात ओळख.

कारणे

heme biosynthesis च्या क्रम उल्लंघन, थोडी वर चर्चा होते, अवयवयुक्त परिपूर्ण मध्ये porphyrins च्या जास्त जमा, तसेच तथाकथित precursors (उदा एएलए आणि porphobilinogen) ठरतो. गेल्या अतिरिक्त आधीच वैद्यकीय लक्षणे विकसित कारणे एक परिणाम म्हणून जीव मजबूत विषारी परिणाम आहे, होते. अशा उल्लंघन कारण जनुक heme एक मल्टि-चरण संश्लेषण सहभागी काही enzymes च्या क्रियाकलाप जबाबदार उत्परिवर्तन आहे. क्षणी, शास्त्रज्ञ या प्रक्रिया अधिक तपशीलवार अभ्यास आणि प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे म्हणून हा रोग गुंतलेली आहेत.

रोग लक्षणे

• मध्यवर्ती मज्जासंस्था नुकसान.
• लघवी एक pinkish छटा.
• असंख्य फोड आणि शरीर चट्टे.
• ओटीपोटाच्या भागात वेदना आणि अस्वस्थता.
• रक्तदाब वाढ झाली आहे.

काय मानले पाहिजे?

दुर्दैवाने, या क्षणी, तज्ञ हा रोग रोगजनक थेरपी प्रभावी पद्धती ऑफर करू शकत नाही. काही प्रकरणांमध्ये (उदा erythropoietic uroporfiriya) उपचार प्रभावी होऊ शकते. अधूनमधून प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे (तीव्र टप्प्यात एक रोग) पूर्णपणे ते लक्षणे तीव्रता होऊ म्हणून, dipyrone आणि मन स्वस्थ वापर करण्याची परवानगी नाही. प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे जसे रोग वेदना उपस्थितीत, एक नियम म्हणून, मजबूत औषधे बाहेर spells.

निष्कर्ष

प्रोफायरीन्सच्या चयापचयात बिघाड झाल्याने लघवीतून प्रोफायरीन जाणे रोग (चित्र क्रमांक 1 त्याच्या रूपे एक दर्शविते), दुर्दैवाने अधिक अनेकदा या दिवस निदान आहे. शेवटी, तो रोग या प्रकारची अजूनही असमाधानकारकपणे ज्ञात राहते की आज नोंद करावी. जगभरातील शास्त्रज्ञांनी अशा अप्रिय समस्या सोडविण्यासाठी, प्राथमिक वैद्यकीय लक्षणे मूळ कारणे, तसेच पद्धती तपास सुरू ठेवा. निरोगी राहा!