Hemolytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski: निदान आणि उपचार

अशक्तपणा मध्ये, रक्तातील हिमोग्लोबिन पातळी एवढी आर. त्यांचे जीवन संपूर्ण हा रोग लोक भरपूर सामोरे जावे लागेल. शिवाय, ते अगदी लहान मुले बाजूला टाळण्यासाठी नाही. रोग बहुतेक वाण गरीब आहार, जीवनसत्त्वे अभाव, किंवा काही औषधे घेत द्वारे झाल्याने आहेत. युवा घटक सर्व लक्षणे लोप कापले आहे. पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया विविध हेही एक कठीण आणि अतिशय धोकादायक वाटप केले जाते. या hemolytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski. आजच्या लेखात चर्चा केली करणार आहे.

अशक्तपणा काय आहे?

अशक्तपणा अंतर्गत सामान्यतः शरीर राज्य, लाल रक्त पेशी आणि हिमोग्लोबिन एक घटली निर्देशक द्वारे दर्शविले म्हणून समजले जाते. रोग काही वाण लाल रक्त पेशी आकार बदल ठरतो. ते वेळोवेळी त्यांच्या प्राथमिक कार्यक्षमता कमी.

रक्तक्षय अनेकदा रोग विविध, पण कधीही प्राथमिक दाखल्याची पूर्तता आहे. आपण लक्ष डिसऑर्डर न करता सोडू नये का आहे. कारण शोधण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर आणि दूर करण्यासाठी प्रयत्न हे आवश्यक आहे.

hemolytic अशक्तपणा वैशिष्ट्ये

टर्म "hemolytic अशक्तपणा" रोग विस्तृत गट समावेश आहे. त्यांना सर्व सामान्य pathogenesis द्वारे दर्शविले आहेत. लाल रक्त पेशी वाढलेली नाश नाश उत्पादने आणि erythropoiesis वाढ वाढ होतो. वळण निर्मिती लाल रक्त पेशी विस्कळीत आहे. त्यांच्या नाश प्रक्रिया हळूहळू उदय आणि परिपक्वता यंत्रणा पराभव करण्यास सुरूवात केली.

आनुवंशिक आणि मिळविता: सर्व haemolytic अशक्तपणा conditionally दोन गटांत विभागण्यात. हा लेख, आम्ही प्रथम आवृत्ती तपशील दृश्य आहे. तंतोतंत असेल, आम्ही एक आनुवंशिक अशक्तपणा-Chauffard Minkowski आहे याचा विचार करा.

वैद्यकीय संदर्भ ग्रंथ आपण पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया वर्णन काही नावे शोधू शकता. या microspherocytic अशक्तपणा आणि आनुवंशिक अंतर्वक्राऐवजी जवळ जवळ गोलाकार लाल रक्तपेशी रक्तात असणे, आणि रोग-Chauffard Minkowski. बर्याचदा शास्त्रज्ञ, discoverers नावे गेल्या नाव वापरले.

रोग (दर 5 हजार. लोकसंख्या 1) अतिशय सामान्य मानली जाते. तो प्रामुख्याने उत्तर युरोप लोक निदान आहे. पहिल्या चिन्हे लवकर वयात मुलांना स्पष्ट आहेत. आपण संपूर्ण अवयवयुक्त परिपूर्ण च्या कार्यपद्धतीवर त्याचे नकारात्मक परिणाम एक वेळेवर रीतीने रोग उपचार सुरू करू नका.

कारणे आणि रोग यंत्रणा

रक्तक्षय Minkowski-Chauffard erythrocytes संरचना आणि कार्ये सेल्युलर पडदा दंगल दाखल्याची पूर्तता. या प्रक्रिया परिणाम, ते एक परिपत्रक करण्यासाठी त्यांचे आकार बदलू, ठिसूळ होतात. लाल रक्तपेशी फुटणे पहिल्या चिन्हे - हिमोग्लोबीन एकाचवेळी प्रकाशन लाल रक्त पेशी नाश.

ते कलम माध्यमातून मुक्तपणे हलविण्यासाठी की, एक ज्याचे दोन्ही पृष्ठभाग अंतर्वक्र आहेत असे भिंग किंवा वस्तू डिस्क ची आठवण करून देणारा त्यांच्या आकार निरोगी मानवी लाल रक्त पेशी मध्ये. अशक्तपणा मध्ये, प्रथिने संश्लेषण च्या आतील त्वचा घटक अस्वस्थ आहे. या पेशी मध्ये पातळ पदार्थांचे च्या आत प्रवेश करणे ठरतो. या कारणास्तव, ते त्यांचे आकार बदलू. रक्तवाहिन्या माध्यमातून उत्तीर्ण, लाल रक्त पेशी कठोरपणे बेढब आहेत, आणि थोडा नंतर खाली सोडणे सुरू करा. सध्या सुरू असलेल्या प्रक्रिया पार्श्वभूमीवर लाल रक्त पेशी पातळी hemolytic अशक्तपणा विकसित, नाटकीय थेंब.

एक पालक पूर्वी हा रोग झाल्याचे निदान झाले आहे, तर तो अपरिहार्यपणे मुलाला वारसा द्वारे पास होईल. फार क्वचितच आजारी मुले उत्तम प्रकारे निरोगी आई आणि वडील जन्माला येतात. या प्रकरणात, अशक्तपणा डीएनए बदल पार्श्वभूमी विरुद्ध विकसित. प्राथमिक जनुक उत्परिवर्तन अगदी गर्भाचा विकास उद्भवते. रोग विकास साठी पूर्वीपेक्षा आईच्या शरीरात खालील घटकांवर परिणाम आहे:

• किरणे, क्ष-किरण;
• हेवी मेटल ग्लायकोकॉलेट, अंमली पदार्थाच्या, निकोटीन सह उन्माद;
• व्हायरस हल्ला.

या घटक प्रभाव अंतर्गत फक्त अशक्तपणा-Chauffard Minkowski, पण अधिक गंभीर पॅथॉलॉजी आलेला नाही. म्हणून, गर्भधारणेच्या दरम्यान, एक स्त्री आपल्या शरीरात संरक्षण करण्यासाठी प्रयत्न करावा.

प्रथम लक्षणे

क्लिनिकल चित्र मुख्यत्वे पॅथॉलॉजीकल प्रक्रिया तीव्रता आणि सुधारित erythrocytes रक्कम निर्धारित केली आहे. त्याचे पहिले लक्षणे बालवाड्यांमध्ये आणि लवकर शाळेत जाण्याच्या वयाची मुले मध्ये साजरा केला जाऊ शकतो. सहसा चढउतार असलेल्या पृष्ठभागाच्या अशक्तपणा हा प्रकार दरम्यान. शांतता पूर्णविराम त्यानंतर लाल रक्त पेशी एकाचवेळी नाश, मोठ्या प्रमाणात आहे तेव्हा hemolytic संकट तब्बल. या प्रकरणात, लक्षणे थोडेसे बदलू शकते.

उदाहरणार्थ, रोग interictal काळात अशक्तपणा चिन्हे स्पष्ट होते. त्यापैकी त्वचा, श्लेष्मल पडदा किंवा डोळे फिकेपणा आहेत. hemolytic संकट क्लिनिकल चित्र बदल केला आहे, तर आणि खालील लक्षणे दाखल्याची पूर्तता आहे:

1. 38 अंश, डोकेदुखी, धुसफूस तापमान वाढत.
2. कावीळ विकास.
3. ओटीपोटात वेदना, अकार्यक्षम वर्ण दर्शविले आहे.
4. त्याच्या वाढ यकृत अस्वस्थता.
5. रागीटपणा दाह.

आनुवंशिक hemolytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski प्रौढ आढळतात. या प्रकरणात वैद्यकीय लक्ष शोधत सर्वात वारंवार कारण त्वचा yellowness आहे. तथापि, बहुतांश घटनांमध्ये, रोग लक्षणे नसलेला आहे. रुग्णांना संधी आणि सहसा नियमानुसार तपासणी दरम्यान त्याचे अस्तित्व जाणून घ्या.

वैद्यकीय तपासणी

अशक्तपणा-Chauffard Minkowski निदान खूप सोपे आहे. आपण एक रोग संशय, आणि तो दिसत असेल तर प्रारंभिक लक्षणे वैद्यकीय सल्ला घेतला पाहिजे. hematopoietic प्रणाली पॅथॉलॉजी एक रुधिरशास्त्रज्ञ च्या लायकी आत आहेत. रुग्ण आणि त्याचे कुटुंब इतिहास तज्ञ त्वचा आणि श्वेतमंडल तपासणी पाहिजे तक्रारी तपासणी करून, ओटीपोटात मादीच्या आयोजित. यकृत आणि खिन्नता, रोग एक लक्षण म्हणून सक्तीचे नियुक्त अल्ट्रा साऊंडचा उपयोग मऊ पेशीजालाच्या मापनासाठी करणे या संस्था आकार वाढली आहे.

एकाच वेळी रुधिरशास्त्रज्ञ प्रयोगशाळा चाचण्या अनेक दिशा देते. Hemolytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski खालील बदल उपस्थिती पुष्टी:

1. लघवी: हिमोग्लोबीनुरीआ, वाढ प्रथिने निर्देशक आणि लघवीतील मुख्य रंगीत द्रव्य , हे युरॉबायलिनोजेनामधून तयार होते .
2. बायोकेमिस्ट्री रक्त अप्रत्यक्ष पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य कोलेस्ट्रॉल, Lactate dehydrogenase, वाढ, वाढ कमी.
3. लाल रक्त पेशी अभ्यास: रक्तामध्ये पूर्णपणे तयार न झालेल्या लालपेशी जास्त प्रमाणात असणे ठाम, सेल आकार कमी, त्यांच्या osmotic स्थिरता कमी.
4. रक्त सामान्य विश्लेषण: ईएसआर प्रवेग, प्लेटलेट आणि पांढर्या रक्तपेशी कमी रंग निर्देशक मध्ये थोडा कमी.

शेवटी प्राथमिक निष्कर्ष आचार मदत करते पुष्टी प्रथिने विद्युत त्यांच्या quantitation संयोगाने erythrocyte पडदा.

भिन्नता निदान

Hemolytic अशक्तपणा Minkowski-Chauffard मुले कधी कधी निदान दरम्यान अडचणी होतो. हा रोग इतर स्वयंप्रतिकार pathologies लक्षणे सारखीच असते. त्यामुळे डॉक्टर अशक्तपणा लक्षणे या प्रकारच्या विशिष्ट आणि वैशिष्ट्यपूर्ण काही माहिती असणे आवश्यक आहे.

सर्व प्रथम आम्ही एक अनुवांशिक रोगाला प्रवण असण्याची स्थिती असणे बोलत आहेत. केवळ अपवादात्मक प्रकरणात दोन्ही पालक पूर्णपणे निरोगी आहेत. दुसरीकडे, एक आजारी मुलाला कवटीच्या शरीरातल्या सुस्पष्ट बदल सापडले जाऊ शकते आहे. अनिश्चित प्रकरणांमध्ये याव्यतिरिक्त नियुक्त Coombs नमुना. विश्लेषण नकारात्मक आहे तर रुग्णाला अशक्तपणा-Chauffard Minkowski समर्थीत आहे. निदान याद्वारे पूर्ण आहे.

पुराणमतवादी उपचार

रक्तक्षय थेरपी कारण त्याच्या तीव्रता निवडले. वादळापूर्वीची शांतता दरम्यान, एक नियम म्हणून, हस्तक्षेप आवश्यक आहे. लगेच रुग्णालयात दाखल रुग्णाच्या पुढील हल्ला दरम्यान.

अशक्तपणा-Chauffard Minkowski पुराणमतवादी उपचार खालील उपाय समावेश:

1. बदलण्याचे थेरपी erythrocyte वस्तुमान, रक्तातील हिमोग्लोबिन पातळी 70 ग्रॅम / L च्या पातळीवर थेंब तर.
2. अल्ब्युमिन पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य उच्च दर उपचार संकेत आहे.
3. निर्विषीकरण वापरले ओतणे थेरपी आहे.
4. एक्सप्रेस hemolytic संकट अनुपस्थितीत रिसेप्शन choleretic औषधे स्पष्ट होते.

अशा थेरपी कालावधी, विशिष्ट औषधे आणि त्यांचे डोस - या सर्व प्रश्नांवर वैद्य यांनी ठरवले जातात एक व्यक्ती आधारावर.

ऑपरेटिव्ह हस्तक्षेप

microspherocytic hemolytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski गंभीर असेल, तर पुराणमतवादी उपचार नमूद उद्दिष्टे सह झुंजणे शकत नाही धीर रागीटपणा काढण्यासाठी सल्ला दिला जातो शस्त्रक्रिया. अशा पध्दतीने पूर्णपणे आजार बरा करू शकत नाही. दुसरीकडे, लक्षणीयरीत्या कमी आणि त्यांचे जीवन चक्र lengthened नष्ट लाल रक्त पेशी संख्या हस्तक्षेप केल्यानंतर.

ऑपरेशन नंतर hemolytic संकट पुनरावृत्ती झाली नाही आहे, पण तो contraindications संख्या आहे. उदाहरणार्थ, रागीटपणा काढण्याची योग्य postoperative काळात मृत्यू दर 5 वर्ष मुलांसाठी शिफारस केलेली नाही. प्रक्रिया downside आहे व्हायरल आणि बुरशीजन्य संक्रमण संबंधित शरीराची प्रतिकार कमी मानली जाते.

एक पर्यायी मूर्त स्वरूप रागीटपणा endovascular प्रतिबंध काढण्यासाठी मानले जाते. या मदत करण्यासाठी उपचार दुसरी पद्धत अनेकदा निदान मध्ये प्रयत्न केला आहे "microspherocytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski." प्रक्रिया दरम्यान, डॉक्टर शरीर अंगाचा provokes की एक औषध मध्ये दाखल, आणि खिन्नता एक हृदयविकाराचा झटका येतो. तो काही मग संपूर्ण रक्त पुरवठा वाचवतो आणि संक्रमण लढण्यासाठी क्षमता कमी होत नाही.

शक्य गुंतागुंत

Hemolytic अशक्तपणा-Chauffard Minkowski बालवाड्यांमध्ये मुले अनेकदा मानसिक आणि शारीरिक विकास विलंब ठरतो. विशेषत: वेळ पालक वैद्यकीय मदत किंवा दुर्लक्षित केले डॉक्टरांच्या सल्ला नाही तर.

प्रौढ रुग्णांना, सर्वात सामान्य गुंतागुंत पित्ताचे नारिंगी किंवा पिवळे रंगद्रव्य चयापचय gallstone रोग विकार पार्श्वभूमी विरुद्ध मानली जाते. गोष्ट hemolytic संकट अनेकदा कावीळ विकास सुरवात म्हणून पाहिले आहे की, त्यामुळे योग्य उपचार विलंब आहे. gallbladder दगड उपस्थितीत शस्त्रक्रियेद्वार प्लीहा काढून टाकणे एक पित्ताशय काढणे, अशी शिफारस केली आहे.

वसुली अंदाज

कमी गंभीर रोग आणि ऑपरेशन वेळेवर आचार रागीटपणा अनुकूल रोगनिदान काढून टाकण्यासाठी. क्षमा सहसा hemolytic संकट केल्यानंतर लगेच येते. त्याचा कालावधी बदलू शकतात, पण बहुतांश घटनांमध्ये सुमारे दोन वर्षे आहे.

टाळण्यासाठी मार्ग

रक्तक्षय Minkowski-Chauffard आनुवंशिक आहे. म्हणून प्रतिबंध रोग घटना शक्य नाही. अशक्तपणा एक प्रकार निदान रुग्णांमध्ये रोग गंभीर फॉर्म टाळण्यासाठी ते नियमितपणे एक रुधिरशास्त्रज्ञ पूर्ण तपासणी करावी शिफारस केली आहे.

एक गर्भधारणा नियोजन करताना समजले पाहिजे जन्मलेले बाळ मध्ये रोग विकसित शक्यता 50% आहे. म्हणून लवकर टप्प्यात pathologies ओळखण्यासाठी डॉक्टर सतत देखरेख दाखवते नवजात.