Hirschsprung रोग

Hirschsprung रोग कोलन डाव्या अर्धा एक व्यंग संदर्भित. हे submucosal आणि अंतस्नायु पेशींचा मध्ये ज्ञानतंतुग्रंथी पेशी नसतानाही द्वारे दर्शविले जाते. 5000 प्रकरणे: Hirschsprung रोग 1 या प्रमाणात मुले मध्ये येते. पौगंडावस्थेतील, हे कमी वारंवार आढळले आहे. मुले मुली पेक्षा अधिक अनेकदा पाच वेळा करावे. तर चांगला वारसा द्वारे दर्शविले या पॅथॉलॉजीकल अट आहे. काही प्रकरणांमध्ये, रोग देखावा संबद्ध आहे डाऊन सिंड्रोमची. प्रौढ मध्ये Hirschsprung रोग येते तेव्हा anorectal प्रदेशात स्थानिकीकरण अवस्था आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, तो शरिराच्या मध्यापासून किंवा उगमस्थानापासून दूरए दूरस्थ पसरली शकता लहान आतडे.

रोग pathogenesis महत्त्वाची भूमिका मज्जासंस्था अनिच्छावर्ती स्नायूंवर नियंत्रण ठेवणार्या मज्जातंतूंच्या संदेशानंतर त्या स्नायूंकडून काम करून घेणारे मज्जातंतु विभागातील प्रभाव अभाव नाही. ही परिस्थिती परिणाम जे अकार्यक्षम कायम कपात, आंत्रचलन प्रतिबंध, आणि अतीवृद्धी विस्तार ठरतो विलंब अंतर्गत वर्तुळाकार स्नायू विश्रांती गुदाशय आहे. वैद्यकीय रोग मोठ्या आतड्याचे प्रसरण व त्यांची अतिवृद्धी होणे म्हणून ओळखले जाते की एक अट येते.

Hirschsprung रोग एक भरपाई, decompensated subcompensated आणि आकार येऊ शकते. पॅथॉलॉजीकल अट तीव्रता anglionarnogo भाग लांबी अवलंबून असते. Decompensated फॉर्म गंभीर लक्षणे स्पष्ट आंत्रावरोध.

रोग वैशिष्ट्ये तीव्र वेदना, गोळा येणे, आहेत rumbling पोट, बद्धकोष्ठता. चेअर विलंब (एक महिना पर्यंत काही प्रकरणांमध्ये) एक तीव्र अभ्यास आहे. गोळा येणे देखील रोग एक सतत वैशिष्ट्य आहे, जड आहे आणि मुलाच्या श्वास अडचण होऊ शकते. गोळा येणे अगदी enemas मदतीने आतडी चळवळ नंतर राहते. याचा परिणाम तीव्र वेदना देखावा म्हटले जाऊ शकते. रोग मुख्य लक्षणे मळमळ, उलट्या, अशक्तपणा, भूक र्हास संलग्न आहेत. या पॅथॉलॉजीकल अट गुंतागुंत अशक्तपणा, ओळ कोन विकृत रूप आहे. दाह, क्षते पडणे उपस्थिती, गळ्यातील गाठीची वाढ संपुष्टात येणे, collaptoid राज्य होऊ सक्तीचे अतिसार वाढ देऊ शकते.

निदान Hirschsprung रोग एक दृश्यास्पद तपासणी होते. मुळे सतत सूज ओटीपोटात लक्षणीय वाढ प्रभावित आतडे peristaltic आकुंचन, जाड स्टूल. गुदद्वारासंबंधीचा वर्तुळाकार स्नायू आकुंचन बदलणे डिजिटल परीक्षा द्वारे केले जाते. Fluoroscopy सरळ बऱ्यापैकी अचूक परिणाम प्रदान करतात. योग्य अडथळा होऊ की वायू लक्षणीय प्रमाणात उपस्थिती आतड्यांसंबंधी पॅटर्न मध्ये बदल चिन्हांकित केले. मध्ये पॅथॉलॉजीकल अटी निदान वापरले जाते इतर कारणीभूत पद्धती colonoscopy आहेत, रुप्यासारखा पांढरा मऊ धातू पिचकारी. नंतरचे आकुंचन व्यास suprastenoticheskoy कोलन क्षेत्र मर्यादेपर्यंत आणि स्थानिकीकरण निर्धारित करण्यासाठी वापरली जाते.

निदान तपासणी करण्यासाठी transanal बायोप्सी वापरले जाते. neuronal ganglia intermuscular पेशींचा कमी Hirschsprung रोग पुष्टी एक वैशिष्ट्य आहे. ऑपरेशन दरम्यान, ही पद्धत शस्त्रक्रियेने शरीराचा भाग काढून टाकणे पातळी निश्चित करण्यासाठी मदत करते.

रोग राज्य उपचार त्याच्या नक्कीच तीव्रता अवलंबून असते. भरपाई फॉर्म इतर बाबतीत त्वरित होणारी हस्तक्षेप, aganglionarnoy क्षेत्र, decompensated, मोठे आतडे च्या overextension, काढून टाकणे, kolonostomy लादणे आहे आवश्यक मध्ये, थेरपी पुराणमतवादी पद्धती काढली जाऊ शकते. आयोजित उपचार केल्यानंतर मृत्यु ते चार टक्क्यांनी येतो.