Stargardt रोग: वर्णन, लक्षणे आणि उपचार वैशिष्ट्ये होते,

Stargardt रोग एक झीज प्रक्रिया ठिपका मध्ये वाद घालणे आहे. या पॅथॉलॉजी समान आहे अनेक रोग चिकित्सालय आहेत. ते विविध जीन्स एक उत्परिवर्तन द्वारे झाल्याने आहेत. त्यामुळे रोग आनुवंशिक pathologies श्रेणी आहे.

रोग मुख्य वैद्यकीय प्रकटीकरण मध्यवर्ती दृष्टिक्षेत्रातील दृष्टिहीन प्रदेश विकास ठिपका आणि केंद्रीय दृष्टिपटलाचादाह रंगद्रव्य उद्भवणार ड्रॉप एक झीज होऊन प्रक्रिया आहे.

रोग वैशिष्ट्ये

Stargardt रोग एक दुर्मिळ पण अतिशय गंभीर pathologies आहे. 20,000: 6 ते 20 वर्षे 1 वारंवारता - हे एक तरुण वयात स्वतः स्वरुपात प्रकट. इतर वय श्रेणी पॅथॉलॉजी, एक नियम म्हणून, vstrechvaetsya नाही. आपत्तिमय रोग परिणाम. दृष्टी संपूर्ण तोटा बाहेर राज्य केलं नाही.

रोग एक अनुवांशिक आधार आहे. Dystrophic प्रक्रिया रेटिनासंबंधी macular प्रदेश प्रभावित करते आणि जे दृष्टी तोटा ठरतो रंगद्रव्य पृष्ठभागावरील पेशीचा थर, उगम. प्रक्रिया द्विपक्षीय आहे.

पॅथॉलॉजीकल फॉर्म

दाहक स्थानिकीकरण क्षेत्र अवलंबून चार प्रकार पॅथॉलॉजी स्पष्ट विभागणी आहे:

झीज प्रक्रिया साजरा केला जाऊ शकतो:

• गौण झोन मध्यभागी;
• macular प्रदेशात;
• paracentral झोन मध्ये.

तसेच, डोळा मध्यवर्ती भागात आणि परिघ वर स्थानिकीकरण दाह यांचा समावेश आहे की रोग एक मिश्र फॉर्म आहे.

रोग विकास यंत्रणा

रोग कारणे विसाव्या शतकाच्या पहिल्या सहामाहीत वैद्य कार्ल Stargardt वर्णन केल्या आहेत. त्याच्या सन्मानार्थ आणि रोग नाव दिले. पॅथॉलॉजी macular प्रदेश संबंधित आहे आणि शास्त्रज्ञ त्यानुसार, कुटुंब जमिनी मध्येच यांचाही वाटा हस्तांतरित केला जातो. सहसा "च्या हळूहळू नष्ट होणे नाव कोणी सोसायचा जे polymorphic ophthalmoscopic चित्र, नियुक्त नेत्रावरणावरील मध्यपटल," "लक्ष्य", "तुटलेली कांस्य", आणि इतर.

positional क्लोनिंग मालक जनुक स्थान होते की ओळखला माध्यमातून दृष्टिपटलातील रंगाच्या र्हासामुळे उद्भवणारा आनुवंशिक रोग, photoreceptors सर्वात स्पष्ट आहे. विज्ञान ते ABCR म्हणतात.

नेत्र रोग एक autosomal हाती सत्ता असलेला प्रबळ रीतीने वारसा आहे. गुणसुत्र 13q आणि 6ql4 मध्ये mutated जीन्स स्थानिकीकरण द्वारे दर्शविले pathologies आहे.

अनुवांशिक आधार लिंगावर आधारित नाही. रोग प्रसार हाती सत्ता असलेला प्रबळ प्रकार doctor- geneticist अलीकडील अभ्यास, मते, ते थोडे सोपे घेते, आणि नेहमी अंधत्व येऊ नाही. सर्वात सेल receptors कार्य करणे सुरू. या रुग्णांना, पॅथॉलॉजी किमान लक्षणे येते. प्रभावित काम आणि ड्रायव्हिंग वाहनांची शक्यता ठेवते.

Stargardt रोग कसे आहे? macular र्हास कारणे पेशी ऊर्जा अभाव लपून. जीन दोष डोळयातील पडदा सेल पडदा macular मध्यवर्ती भाग एटीपी रेणू स्थानांतरीत जे सदोष प्रथिने उत्पादन राग आणतात. प्रतिमा ग्राफिक्स आणि रंग लक्ष केंद्रित केले.

रोग लक्षणांचा अभ्यास पॅथॉलॉजी

लोक वैशिष्ट्ये Stargardt रोग काय आहे? रोग पॅथॉलॉजी विकास इतर अंतर्गत अवयव साजरा नाही. प्रक्रिया केवळ डोळे परिणाम होतो. रोग व्हिज्युअल सूक्ष्मता नुकसान होते. नंतर लक्षणे वाढत आहेत, आणि सर्व भुताटकीचा श्रेणी अटीचे दृश्य तिथे रंग समज ढोबळ उल्लंघन आहे.

झीज होऊन बदल गर्भाशयाचा सर्वात वरचा भाग खालील आकडेवारी दर्शविले आहेत:

• दोन्ही डोळे Pigmented परिपत्रक एकूण आकार चिन्हांकित;
• रंगद्रव्य रिकामा स्थानिक भागात आहेत;
• रेटिनासंबंधी रंगद्रव्य पृष्ठभागावरील पेशीचा थर मध्ये साजरा Atrophic प्रक्रिया.

अशा प्रक्रिया whitish-पिवळा स्थळांच्या घटना संयोगाने उद्भवू शकते. रोग रेटिनासंबंधी रंगद्रव्य पृष्ठभागावरील पेशीचा थर मध्ये वाढत lipofuscin सारखी पदार्थ वाढ जमा दिल्या आहेत.

या पॅथॉलॉजी प्रभावित सर्व रुग्णांना, कायदेशीर प्रभाव, मूल्ये वेगळी असणे जे परिपूर्ण किंवा आंशिक केंद्रीय दृष्टिक्षेत्रातील दृष्टिहीन प्रदेश, आढळले.

तेव्हा एक मानवी रुग्णाच्या zheltopyatnistoy आकार बॉक्स सामान्य श्रेणी राहू शकता, पण केंद्रीय दृष्टी ठळकपणे कमी आहे.

सर्वेक्षण सहन लोक प्रकरणांमध्ये बहुतांश, तो रंग समज अंधता प्रकार, लाल-हिरवा diskhromazii उल्लंघन नोंद करण्यात आली. तेव्हा रंग दृष्टी zheltopyatnistom dystrophic प्रक्रिया पूर्णपणे नैसर्गिक असू शकते.

विकृती Stargardt अवकाशीय वारंवारता तीव्रता संवेदनशीलता बदल: ख सहन केले (प्रक्रियेत टप्प्यात 6 - 10 मध्यम अवकाशीय फ्रिक्वेन्सी क्षेत्र आणि उच्च वारंवारता प्रदेश पूर्ण अभाव लक्षणीय घट º). सिंड्रोम "सुळका विकृती नमुना" म्हटले आहे.

लक्षणे गोष्टी नागमोडी दृष्टी, आंधळे स्पॉट्स, अस्पष्टपणा, रंग आणि मंद प्रकाश उपस्थितीत जूळवून घेण्याची प्रक्रिया किंवा त्याचा परिणाम अडचण उल्लंघन समावेश आहे.

रोग निदान

अनुवांशिक पातळीवर संशोधन परिणाम पुरावा उघड आहेत म्हणून डोळा रोग Stargardt निश्चित केले आहे की allelic विकार ABCR स्थान.

रोग निदान गर्भाशयाचा सर्वात वरचा भाग राज्यातील एक अभ्यास सुरू होते. रेटिनासंबंधी रक्तवहिन्यासंबंधीचा आणि electrophysiological परीक्षा सादर डोळ्याच्या पारदर्शक पटलावरिल क्षते ओळखण्याकरिता वापरण्यात येणारा रंग क्ष किरणांनी केलेली रक्तवाहिन्यांची तपासणी. या प्रकरणात, नुकसान पदवी निश्चित आवश्यक आहे. हे शक्य रोग निर्देशक संख्या, giperflyuorestsiruyuschie अंदाज आणि ऑप्टिकल मज्जातंतू फ्लूरोसेन्सचा समावेश ओळखणे सोपे होते.

रोग आनुवंशिक निसर्ग आहे, हे निदान ठरवण्यासाठी सर्वाधिक अचूक मार्ग डीएनए, आनुवंशिक रोग monomonogennye ओळखण्यासाठी सक्षम आहे जे होईल.

भिन्नता निदान

Stargardt रोग एक वेगळे सुळका काठी-सह, सुळका, आणि शंकू विकृती, पुरोगामी foveal विकृती, हाती सत्ता असलेला प्रबळ, युवा Retinoschisis, macular विकृती vitelliformnoy कांडी-असावा.

तसेच भिन्नता निदान (विशेषतः, तेव्हा hlorokvinovoy retinopathy) गर्भधारणा रक्तामध्ये विषार पसरणे प्राप्त झाल्यामुळे डोस र्हास बाबतीत दिसत आहे.

तो Stargardt रोग बरा होऊ शकतो?

Etiologic थेरपी अस्तित्वात नाही. हे Stargardt रोग काढून टाकते? अधिक वर्ण उपचार बैलासंबंधीचा किंवा बैलासारखा दिसणारा च्या parabulbar वापर इंजेक्शन यांचा समावेश आहे आणि antioxidants परिचय विस्तार receptacles (pentoxifylline, nicotinic ऍसिड), आणि स्टिरॉइड्स याचा अर्थ.

भांडे भिंत प्रोत्साहन आणि रक्ताभिसरण सुधारण्यासाठी उपचार न जीवनसत्त्वे. जीवनसत्त्वे सामान्यतः वापरले ब, अ, क, ई

हे फिजिओ धारण दर्शविले आहे. त्यापैकी आम्ही लेसर करून औषधे आणि रेटिनासंबंधी उत्तेजित होणे वापरून विद्युत ठळक पाहिजे.

बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे लागू revasulyarizatsiya डोळयातील पडदा स्नायू तंतू macular क्षेत्र आहे.

पूर्वी जगभरातील ऑप्थमॉलॉजिस्ट्स रोग उपचार नाही आहे की विश्वास. वरील चिकित्सा केवळ किंचित दोषात विलंब मदत, पण नाही बाबतीत तो मना करु नका.

एक नियम म्हणून, उपचार दृष्टी संपूर्ण तोटा लोक जतन झाला नाही. खराब झालेले दृष्टीचा संरचना जीर्णोद्धार सोय होईल की एक पद्धती विकसित करण्यासाठी आवश्यक.

थेरपी नाविन्यपूर्ण तंत्र

सध्या Stargardt रोग जसे पॅथॉलॉजी काढण्यासाठी एक प्रभावी पद्धत आहे का? कसे एक गंभीर आजार उपचार करणे कसे? पद्धत डॉ Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, कोण "क्लिनिक चालू" नेत्रशल्यचिकित्सा केंद्र प्रमुख (सेंट-पीटर्सबर्ग, उल. Marata, घर 69, इमारत ब) आहे 2009 मध्ये प्रस्तावित करण्यात आली आहे. ते सेल्युलर मेदयुक्त उपचार आधारित रोग उपचार पर्याय सुधारली.

उपचार आधारावर चरबीयुक्त मेदयुक्त रोगट व्यक्ती स्टेम पेशी अनुप्रयोग आहे. उपचारात्मक पद्धत शास्त्रज्ञ पूर्वी व्ही विकसित केली गेली Filatov. रुग्णांना नाविन्यपूर्ण तंत्रज्ञान धन्यवाद गमावले दृष्टी परत करण्याची संधी दिली आणि संपूर्ण जीवन उपलब्ध आहे.

डॉ अँजेलो जटिल बायोमेडिकल तंत्रज्ञान नोंदणीकृत Romashchenko होते आणि खालील पद्धती पेटंट स्टेम सेल उपचार :

• रोग ओले फॉर्म काढून एकत्रित पद्धत;
• थेरपी केंद्र आणि tapetoretinalnoy विकृती paitogeneticheskogo जटिल पद्धत.

एक उपचारानंतर आहे?

जटिल रोग उपचार "क्लिनिक रोजी" ophthalmologic केंद्र आहे. केंद्र सेंट पीटर्सबर्ग सारख्या शहरात स्थित आहे. , Stargardt रोग उपचार फक्त केंद्र असू शकते अशा तंत्रज्ञान लागू आहे जेथे रशिया, मध्ये फक्त एक आहे.

स्टेम सेल थेरपी सुरक्षित आहे का?

व्यावसायिक आत्मविश्वासाने तंत्रज्ञान थेरपी अँजेलो Romashchenko विकसित पूर्णपणे सुरक्षित आहे याची पुष्टी करू शकता. नकार किंवा इतर नकारात्मक परिणाम होण्याची शक्यता काढून टाकते रुग्णाची पेशी उपचार वापरले जातात, कारण.

निष्कर्ष

लवकर वयात Shtargradta रोग पदार्पण आणि पटकन दृष्टी एक परिपूर्ण नुकसान होऊ. फार क्वचित प्रसंगी, जमीन हाती सत्ता असलेला प्रबळ प्रकार, डोळा हळूहळू थेंब. रुग्णांना एक नेत्रचिकित्सक, जीवनसत्त्वे आणि उन्हाचा चष्मा घातलेला भेट करावा. स्टेम पेशी करून पॅथॉलॉजी मानले थेरपी दूर करण्यासाठी सर्वात प्रभावी मार्ग.