निदान आणि तीव्र lymphoblastic रक्ताचा उपचार. लक्षणे

Lymphoblastic रक्ताचा, रक्त सर्वात सामान्य ऑन्कॉलॉजिकल पॅथॉलॉजी मुले मानले जाते. हे बालरोगचिकित्सक आढळले कर्करोग सुमारे 25% आहे. तो तेथे आहे का आणि उपचारात्मक काय हस्तक्षेप या पॅथॉलॉजी मध्ये चालते, तो आहे काय - पुढील, जवळून पाहण्यासाठी रक्ताचा रक्त.

विहंगावलोकन

रक्ताचा रक्त - हे काय आहे? रोग कर्करोग एक गट संदर्भित. सर्व (तीव्र lymphoblastic रक्ताचा), लक्षणे , जे खाली चर्चा केली जाईल, विशिष्ट अनुवांशिक आणि immunophenotypic वैशिष्ट्ये आहेत की पेशी neoplasms एक झाला गट आहे. उत्पादन आणि अस्थिमज्जा विकृती या पेशी जमा योगदान दुय्यम कर्करोगात होते तशी किंवा जखम बरी होताना होते तशी पेशींची जलद वाढ होणे, भेद किंवा दोन्ही वाढवा. एक परिणाम म्हणून, parenchymatous अवयव आणि लसीका नोडस् पेशी आत झिरपणे. सर्वाधिक (80%) सर्व रक्ताचा (रक्ताचा) च्या, मुले आढळले, लिंफविषयी मूळ आहे.

प्रभाव

आज जगात द्वेषयुक्त रक्त रोग सर्वत्र आढळतात. विकसित देशांमध्ये सर्व प्रभाव प्रति प्रत्येक वर्षी शंभर हजार मुले 3-4 प्रकरणे आहे. मध्य आशिया आणि आफ्रिका देशांमध्ये पॅथॉलॉजी कमी सामान्य आहे. सर्व अनेकदा जपान, चीन, युरोप अमेरिकन राज्यांत. मुलांमध्ये सर्वाधिक प्रादुर्भाव 2.5-5 वर्षे वय मानले जाते. सर्वात सामान्य विकृती मुले येते.

घटक predisposing

सर्व प्रथम ते आई प्रसूतीपूर्व काळजी, उच्च जन्म वजन वयाच्या गुणविशेष पाहिजे - 4000 पेक्षा अधिक ग्रॅम, किरणे ionizing करण्यासाठी पोस्ट जन्मापुर्वीचे असुरक्षितता. काही प्रकरणांमध्ये तो अगदी तीव्र lymphoblastic रक्ताचा उद्भवू शकते? आई आजारी असल्याचे इतिहास मागील गर्भधारणा गर्भाची मृत्यू बद्दल माहिती समाविष्ट असू शकते. या प्रतिकूल परिस्थिती, हवामान, झाल्यामुळे, किंवा देय एक अनुवांशिक रोगाला प्रवण असण्याची स्थिती असणे येऊ शकते. नातेवाईक घरी कर्करोग रुग्णांना पुढील पिढ्या तीव्र lymphoblastic रक्ताचा उद्भवू होईल असे शक्यता वाढत बाबतीत. रोग कारणे जनुकीय अस्थिरता सिंड्रोम घटक संबंधित केले जाऊ शकते. हे, विशेषतः, सिंड्रोम, व्हॉन रेक्लिगहॉसेनस डिसीझ, चल इम्युनोडेफिशियन्सी, Fanconi अशक्तपणा, (जन्मजात) आणि इतर agammaglobulinemia एक्स-लिंक खाली समावेश आहे. परिणामी, अभ्यास अनेक, तज्ञ तीव्र lymphoblastic रक्ताचा, तसेच इतर आवाळूंचा शास्त्रीय अभ्यास विकास, पूर्वज पेशी एक उत्स्फूर्त उत्परिवर्तन आहे की निष्कर्षाला आले आहेत. ती त्यानंतर चक्रवाढ कर्करोगात होते तशी किंवा जखम बरी होताना होते तशी पेशींची जलद वाढ होणे सक्रिय पर्यावरणीय घटक प्रक्षेपक. या रक्ताचा होऊ शकतो की सर्वात सामान्य घटना आहे. कारणे vozniknovneniya पॅथॉलॉजी चिकित्सा निवडून तेव्हा मूलभूत पैलू आहे.

निदान

खात्यात अर्बुद थर करा की पेशी वैद्यकीय वैशिष्ट्ये आणि वैशिष्ट्ये नेले तेव्हा कोणत्याही पॅथॉलॉजी कर्करोग ओळख होईल. सर्व निदान शारीरिक तपासणी आणि paraclinical डेटा इतिहास आणि प्रयोगशाळा अभ्यास आधारित आहे.

क्लिनिकल चित्र

रक्ताचा चिन्हे अधिक जटिल सिंड्रोम आहेत:

• उन्माद. तीव्र lymphoblastic रक्ताचा चिन्हांकित धुसफूस, वजन कमी होणे, थकवा, ताप आहे. नंतरचे एक विषाणूजन्य, जिवाणू, protozoal (दुर्मिळ), किंवा बुरशीजन्य संसर्ग, विशेषतः रक्तातील न्यूट्रोफिलस कमी असलेल्या रुग्णांना करून चालना दिली जाऊ शकते.
• Hyperplastic. तेव्हा तीव्र lymphoblastic रक्ताचा प्लीहा आणि यकृत च्या आत झिरपणे आहे. यामधून, hepatosplenomegaly करण्यासाठी ओटीपोटात प्रेमळपणा प्रगट करू शकता ठरतो. रक्ताचा पहिल्या चिन्हे - पॅथॉलॉजीकल हाडे लांब हाडे किंवा पाठीचा कणा. संधींची वेदना आणि सूज प्रारंभी आनुप किंवा इतर विकार लक्षणे साठी चुकीचा असू शकते. हाड रोग - संसर्गामुळे होणारा अस्थिमगजाचा दाह आहे. सांध्यासंबंधी कुपी आणि periosteum, हृदय आणि अस्थिमज्जा गाठ खंड वाढत leukemic घुसखोरी व्यापक वेदना दिसतात तेव्हा. एक्स-रे वर त्याच वेळी पॅथॉलॉजीकल बदल वैशिष्ट्यपूर्ण आढळले. विशेषत: जेव्हा ते मोठ्या सांधे, आणि लांब हाडे जवळ स्पष्टपणे दृश्यमान आहेत. वेदना झाल्यामुळे रक्तपुरवठा नसलेले पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे आणि ऑस्टियोपोरोसिस नंतर येऊ शकते.
• अशक्त. तीव्र lymphoblastic रक्ताचा मध्ये, श्लेष्मल पडदा रक्तस्त्राव त्वचा वर तोंड, hemorrhagic सिंड्रोम मध्ये ह्दयस्पंदन वेग, फिकेपणा साजरा केला. मुळे उन्माद आणि अशक्तपणामुळे अशक्तपणा विकसित.

पॅथॉलॉजी प्रकटीकरण

प्राथमिक तीव्र रक्ताचा limfblastnogo मुले प्रकरणे 5-30% प्रारंभिक testicular वाढ साजरा. दोन किंवा एकतर्फी वेदनारहित दाट infiltrates आहेत. सराव, मूत्रपिंड प्रकरणं एक खारा वाढ झाली आहे. या प्रकरणात, त्यांच्या पराभव उपलब्ध क्लिनिकल रूपे असू शकत नाही. दुर्मिळ गुंतागुंत समावेश exudative हृदयावरणाचा आणि ह्दयाच्या बाह्य आवरणाचा बाहेरील थर आणि र्हदयाच्या आतील बाजूचे अस्तर दरम्यान पार्श्वभूमीवर लसीका अडथळा ह्दयस्नायूमध्ये घुसखोरी. हृदय पोकळीच्या मध्यभागी दोन फुफ्फुसांतील जागा मध्ये लसीका नोडस् वाढत श्वसन प्रणाली क्रियाशीलता मध्ये न लागणे येऊ होऊ शकते. सिंड्रोम टी-सेल रक्ताचा प्रकार आघाडी या वैशिष्ट्ये वरिष्ठ नीलरक्तवाहिनी cava. हे देखील येऊ आणि श्वसनसंस्था निकामी होणे करू शकता. काही प्रकरणांमध्ये त्यांना फुफ्फुसापर्यंत किंवा रक्तस्त्राव तेथे leukaemic घुसखोरी. कधी कधी तज्ञ संसर्गजन्य pathologies गुंतागुंत डेटा वेगळे करणे कठीण आहे. तीव्र lymphoblastic रक्ताचा डोळा नुकसान काही सामान्य लक्षणे ऑप्टिकल मज्जातंतू, रक्तवहिन्यासंबंधीचा घुसखोरी मध्ये डोळयातील पडदा मध्ये रक्तस्त्राव, सूज स्तनाग्र नोंद करावी. डोळयाच्या आंतरभागाचे सुक्ष्म निरिक्षण बुबुळ तळाशी प्लेग शोधले जाऊ शकतात, तेव्हा. कदाचित देखील त्वचेवर दाट निळसर infiltrative वेदनारहित घटक उपस्थिती. संक्रमण कोणतेही नुकसान कव्हर येऊ शकतो. या संदर्भात, निदान प्रक्रिया ओळखले panaritiums जाऊ शकते, व्हिटलो किंवा फेलॉन, संसर्ग कीटक चावणे भिन्न, punctures करा आणि मी. पी

Paraclinical तपास: OAK

हिमोग्लोबिन कमी किंवा सामान्य केले जाऊ शकते. Hematocrit, आणि लाल रक्तपेशींची संख्या सहसा कमी आहे. reticulocytes संख्या चिन्हांकित कमी. रक्तातील पांढ, कमी केला जाऊ शकतो वाढली किंवा सामान्य. तथापि, तो नाही वीज पेशी सर्व प्रकरणांमध्ये आढळले जाऊ शकते. पॅथॉलॉजी वैशिष्ट्यपूर्ण "leukemic अपयश." कारण metamyelocytes आणि myelocytes - - रक्त सूत्र आम्ही दरम्यानचे फॉर्म अभाव पार्श्वभूमी स्फोट पेशी उपस्थिती बोलत आहेत. सहसा रक्तातील रक्तबिंबिकांची संख्या कमी होणे साजरा.

myelogram

ही पद्धत एक अस्थिमज्जा छिद्र पाडणे घेत आहे. कुंपण साहित्य किमान दोन गुण केले पाहिजे. प्रक्रिया शक्यतो सर्वसाधारण भूल अंतर्गत चालते. दोन वर्षे जुने मुले, एक छिद्र पाडणे समोर घेतले आहे आणि मागील ridges नितंबास्थि 2 वर्षे - calcaneal बाहेर आलेला अस्थिमय भाग tibial विभागांना किंवा घटक. Cytological morphological परीक्षा सहसा कमी sprouts सामान्य hematopoietic प्रणाली आणि स्फोट सेल्युलर संरचना घुसखोरी सह hypercellular मज्जा साहित्य मिळतो.

cytochemical संशोधन

या निदान आवश्यक टप्प्यात आहे. एक सेल ओळ संबंधित प्रकट cytochemical staining वापरणे. myeloperoxidase संशोधन लागू खात्री करा.

पाठीचा कणा टॅप

तसेच, संशयित तीव्र lymphoblastic रक्ताचा अनिवार्य निदान प्रक्रिया वर उल्लेख केलेल्या कारणांमुळे आहे. मेंदू व मज्जारज्जू छिद्र पाडणे कमीत कमी 30 हजार / मिली प्लेटलेट गौण रक्तात उपशामक औषधांचा उपचार अंतर्गत आणि उपस्थिती बाबतीत सादर करावी. आवश्यक असल्यास प्रक्रिया संक्रमण trombovzvesi सादर करण्यापूर्वी. tsitopreparat गरज दारू किमान दोन milliliters तयार करणे. leukemic CNS - शक्ती घटक आणि कवटीचा नसा नुकसान चिन्हे ओळख यावर neuroleukemia निदान. तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे, lymphoblasts आणि मस्तिष्कावरण च्या घुसखोरीच्या मज्जासंस्था मध्ये आत प्रवेश करणे अगदी क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा रूपे नसतानाही, सर्व प्रकरणांमध्ये येऊ. तसेच इष्ट आहे, आणि कर्ज लक्षणे ओळख, संगणक किंवा पाठीचा कणा किंवा मेंदू विभक्त चुंबकीय Tomography ठेवण्यासाठी खात्री करा.

इतर संशोधन

अल्ट्रासाऊंड आंत्रावरणाच्या पाठीमागच्या बाजूला जागा आणि peritoneal पोकळी मदत झिरपले parenchymal अवयव, उदर आणि इतर भागात मुक्तता लसिकाजोड ओटीपोट अवयव, testicles आणि आकार निर्देशीत करू शकता. निदान एक भाग म्हणून दोन अंदाज छाती क्ष किरणांनी चित्र घेऊन नोंदणी करण्याची रीत आहे. या हृदय पोकळीच्या मध्यभागी दोन फुफ्फुसांतील जागा वाढ शोधण्यात आवश्यक आहे. कुठे संकेत, सांधे, आणि हाडे एक्स-रे नेमणूक केली जाते. जीवरासायनिक विश्लेषण प्रयोगशाळा अभ्यास चालते आहे. साधारणपणे 500 LDH IU पेक्षा वाढ जास्त दाखवते आहे, यकृत आणि मूत्रपिंड क्रियाशीलता शक्य न लागणे. अल्ट्रासाऊड उपकरण वापरून हदयाच्या हालचालींचा अभ्यास करण्याची पध्दत आणि ई शिफारस केमोथेरपी सुरू करण्यापूर्वी. आज, इतर पद्धत, दूषित सेल अभ्यासात एक आण्विक अनुवांशिक आणि cytogenetic पद्धती वापरली गुणसुत्र संख्या, तसेच स्ट्रक्चरल बदल ठरविण्यासाठी.

उपचार: विहंगावलोकन

मूलभूत तत्त्व यावर आधुनिक बालरोग oncohematology थेरपी तीव्रता वर रुग्णांना गट विभाजीत केले जाते. तो तीव्र lymphoblastic रक्ताचा पुढे जे तीव्रतेनुसार निवडले आहे. अंदाज राज्य देखील महत्त्वाचे आहे. त्यामुळे, उदाहरणार्थ, करतात पॅथॉलॉजी जोरदार मध्यम केमोथेरपी जोरदार अधिक विषारी आणि जड साधने प्राप्त नाही शिफारसीय आहे दूर करण्यासाठी. याव्यतिरिक्त, ज्या अंदाज जगण्याची दर नाही म्हणून उच्च आहे त्या साठी, उपक्रम आद्य पुनर्प्राप्ती एक संधी असू शकते. रुग्णांना एक गट विभागातील रक्ताचा कर्करोग, तेव्हा अंदाज अगोदर आपल्या अनुभवाच्या आधारे केली आहे, आणि वैयक्तिक प्रोटोकॉल लेबलिंग प्रणाली समाविष्ट केले आहे. त्यांना प्रत्येक एक किंवा विशिष्ट तीव्रता उपचारात्मक क्रिया इतर धोरण तयार केले जाते. चालू वर्गीकरण अंतर्गत रुग्णांना धोका गट निदान झाले कोण "तीव्र lymphoblastic रक्ताचा" द्वारे वितरण वर एक सामान्य करार स्वीकारला. मुले उपचार अमेरिका गेल्या शतकाच्या उशीरा साठचे दशक मध्ये विकसित केले होते. आणि मोठ्या, तत्त्वांचा ज्यायोगे उपचारात्मक घोटाळ्यात, विशेष बदल नाही. पॅथॉलॉजी वर्षाखालील रुग्णांना एक अतिशय आक्रमक प्रकारे स्वतः स्वरुपात प्रकट आणि neuroleukemia दर्शविले जाते, leukocytosis.

मुख्य उपचारात्मक पद्धती

उपचार अशा "कृत्रिम तर्हेने बनविलेले कॉर्टकोस्टीरॉइड" आणि "तीव्र लसिका जननपेशी कर्करोगामध्ये पेशीनाशक पदार्थ" म्हणून औषधे वापरते. हे देखील वापरली जाते endolyumbalnoe परिचय "पेशीविषारी द्रव्य" आणि neuroleukemia प्रतिबंधित कवटीचा विविकरणाची याचा अर्थ. तसेच, एक विशेष उपचार कार्यक्रम विकसित केले होते. हे सर्व रुग्णांना एक विशिष्ट वेळ फ्रेम, अनुक्रमे प्रोटोकॉल काही स्पष्ट डोस आणि chemotherapeutic एजंट च्या जोड्या प्राप्त याचा अर्थ असा की. सत्तरच्या दशकातील अखेरीस तो अशा कार्यक्रम रस्ता सुमारे 50% रक्ताचा कर्करोग आले आहेत मुलांची जप्त, हे स्पष्ट झाले. सर्व च्या धक्का बसला असून रहिवासातील व्याख्या झाल्याने रोग उपचार आणखी प्रगती आणि त्यानंतर आंतरराष्ट्रीय cytological वर्गीकरण आणि संभाव्यतेची सुचना देणारा घटक, गट रुग्णांना वितरण, विशिष्ट कार्यक्रम विकास प्रणाली ओळख कारणे दिली आहेत. महान महत्व जेथील घटना जलद विकास अधिक प्रभावी chemotherapeutic regimens विविध cytostatics च्या pharmacokinetics च्या multicenter अभ्यासाचा संघटना, तसेच होते.

थेरपी मूलभूत तत्त्वे

वर वर्णन उपक्रम धन्यवाद, कार्यक्रम himiolecheniya नवीन पिढी तयार केले होते. आज वापरले सर्वात प्रोटोकॉल प्रारंभिक तत्त्वांवर आधारित आहेत केंद्रित थेरपी, उद्देश जे असामान्य पेशींचे एक पूल नाश वाढवले पाहिजे. उपचारात्मक अर्ज कार्यक्रमाच्या निर्मिती हृदय एक गहन रोग प्रतिबंधक cytostatics, सलग (रोटेशन), उच्च डोस chemotherapeutic regimens जोड्या फॉर्म, तसेच आहे.

तयारी अर्ज वैशिष्ट्ये

मज्जारज्जूच्या आवरणात बहुतेक वेळा सबआरकनाइड पोकळीत neuroleukemia मुख्य गुणकारी आणि प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणजे "कृत्रिम तर्हेने बनविलेले कॉर्टकोस्टीरॉइड" "Cytosar", "(वयानुसार dosages मध्ये) पेशीविषारी द्रव्य" आणि कवटीचा विविकरणाची आहेत. नंतरचे उपचार लवकर पायऱ्यांमध्ये चालते. endolyumbalno पाहिली औषध "MTX" एक पद्धतशीरपणे प्रभाव आहे तेव्हा. या संदर्भात, अर्बुद वस्तुमान कमी करण्यासाठी प्रथम उपचारात्मक कमरेसंबंधीचा छिद्र पाडणे लवकर भागभांडवल असणे आवश्यक आहे. कवटीचा विविकरणाची दूरस्थ आणि थेट दुष्परिणाम नाहीत. या संदर्भात, सर्व थेरपी ऑप्टिमायझेशन, आयोजित आज अभ्यास, डोस आणि कमी जोखीम गट, जे प्रारणोपचार आवश्यक नाही रुग्णांना स्पष्ट वाटप कमी उद्देश. या सर्व कृत्ये तो गेल्या शतकाच्या उशीरा ऐंशी शक्य केले आहे आजार पुन्हा बळावणे न 70 टक्के अडथळा पाच वर्षांच्या जगण्याची रक्ताचा मुलांना दर मात करण्यासाठी सज्ज आहे.

आधुनिक उपचाराचा कार्यक्रम

आज वापरले जाते की एक उपचार अनेक टप्प्याटप्प्याने यांचा समावेश आहे. पहिल्या तीन किंवा अधिक एजंट क्षमा इंडक्शन 4-6 आठवडे पाहिली जाते. दुसरा - मागील टप्प्यात बहु-एजंट एकत्रीकरण. तिसरा - देखभाल उपचार. एक नियम म्हणून, विरोधी चयापचय शेवटच्या टप्प्यात 2-3 वर्षे वापरले. थेरपी समर्थन प्रतिबंध आणि प्रेरित cytopenia आणि immunosuppression संबंधित गुंतागुंत अनेक दूर करण्यास मदत करते. 2-3 वर्षे देखभाल थेरपी अर्ज करण्याची आवश्यकता अगदी गेल्या शतकाच्या मध्यभागी सिद्ध झाले आहे. साधारणपणे या कालावधीत दररोज रुग्ण औषध "6 Markaptopuriin" घेते दरम्यान. प्रत्येक आठवड्यात तो म्हणाला, "एक पेशीविषारी द्रव्य" एक साधन सुरू केली. सेलची संख्या अवलंबून संच डोस आहे. सराव या उपचारात्मक पथ्ये रुग्णांना समाधानकारक tolerability हे लक्षात येते. 80% आवश्यक खंड द्वारे समर्थीत उपक्रम अंमलबजावणी पुनरावृत्ती एक गरीब पूर्वचिन्ह घटक मानले जाते.

अधिक माहितीसाठी,

सर्व उपचार समस्या अनेक आहेत. विशेषतः, केमोथेरपी, उच्च खर्च आणि उशीरा साइड इफेक्ट्स घटना प्रतिरोधक mutated गाठ सेल चीड असलेल्या रुग्णांना संख्या वाढत (neuroendocrine विकार, दुय्यम tumors वाढ). मुळे विषारी गुंतागुंत किंवा गाठ प्रतिरोधक झाल्यामुळे लवकर मृत्यू रुग्णांना प्रतिष्ठापना उपचार अयशस्वी. तसेच अतिशय मानक उपचार प्रतिसाद नाही कोण रुग्णांना थेरपी दृष्टिकोन मर्यादित. पर्यायी साधन म्हणून "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" अशा वापरले जाते. आज सुमारे 70% मुले 5 वर्ष क्षमा आहे. प्रौढ तीव्र lymphoblastic रक्ताचा प्रत्येक सातव्या प्रकरणात सुधारते. या क्षमा कालावधी कालावधी प्रकरणे फक्त 20% साध्य करणे शक्य आहे असे सूचित करते की. एक नियम म्हणून, पॅथॉलॉजी परत पहिल्या 2 निदान वर्षांपासून साजरा. क्षमा अट रक्त पेशी वीज अभाव, अस्थिमज्जा मेदयुक्त मध्ये कमी 5% स्फोट उपस्थिती, hematopoiesis सर्वसामान्य पुनर्प्राप्ती चिन्हे देखावा म्हणून दर्शविले. विश्लेषण मध्ये मेंदू व मज्जारज्जू द्रवपदार्थ कमी 5 mononuclear पेशी / microliter दिल्या आहेत. क्षमा स्थिती जलद कामगिरी उपचार यश आहे. रुग्णांना 90% सहसा आहेत असामान्य पेशींचे केमोथेरपी अत्यंत संवेदनशील असतात.

शेवटी

थेरपी मुख्य उद्देश रुग्ण पॅथॉलॉजी आणि उपचार झाल्याने गुंतागुंत किमान एक सामान्य सामाजिक जीवन आणि चांगले आरोग्य त्याच्या परत लावतात आहे. आज जोरदार कठीण तो साध्य करण्यासाठी. या antileukemic औषधे सर्वात फार पसंतीचा आणि विषारी नाही आहे की खरं आहे. तथापि, रोग वैद्यकीय आणि जैविक धक्का बसला असून रहिवासातील समजून प्रगती, आयोजन विविध अभ्यास रोग आण्विक pathogenesis अजूनही शेवटपर्यंत deciphered केली जाईल, असे आशा कायम राहिला. या प्रकरणात, द्वेषयुक्त परिवर्तन यंत्रणा ज्ञान अधिक प्रभावी आणि कमी विषारी चिकित्सा विकसित करण्यासाठी मदत होईल.