पियरे रॉबिन सिंड्रोम: फोटो, कारणे, उपचार, परिणाम. पियरे रॉबिन च्या सिंड्रोम असलेल्या उल्लेखनीय लोक

पियरे रॉबिन सिंड्रोम - पोटातील गर्भाच्या पॅथॉलॉजी. मुलाला एक फट टाळू arcuate आणि विमानाचा मार्ग अडथळा उपस्थिती दाखल्याची पूर्तता आहे mandibular एखाद्या इंद्रियाची किंवा भागाची अपुरी वाढ होणे, निदान. विचलन 30,000 बालकांचे एक मूल मध्ये साजरा.

हा रोग काय आहे?

आजार नाही वांशिक किंवा सामाजिक पार्श्वभूमी आहे. त्यांना कोण पुरेशी आरोग्य नाही गरीब आणि श्रीमंत प्रसिद्ध लोक दु: ख. पियरे रॉबिन सिंड्रोम अनेक वैशिष्ट्ये संबंधित. एक अतिशय लहान कमी जबडा द्वारे दर्शविले त्यांना ग्रस्त मुले, सर्व प्रथम. त्याचा आकार मानक बंद आहे, तर मग तो परत खूप स्थानभ्रष्ट असू शकते: डोक्याची कवटी पाया कोन फार मोठे आहे आणि सामान्यपणे ऑपरेट नाही. त्यामुळे टाळू एक कंस स्वरूपात खूप बहिर्वक्र आकार आहे, आणि जीभ घसा वरच्या परत जवळ स्थित आहे.

सिंड्रोम महान प्रसिद्ध दंत सर्जन पियरे रॉबिन सन्मान आला होता. होत 1867 मध्ये जन्म झाला, मृत्यू - आपल्या जीवन जवळपास शंभर वर्षे तो मॅगझिन "दंत पुनरावलोकन" एक संपादक म्हणून त्यांनी काम केले आहे 1950 मध्ये, प्रक्रियेत दात विकास प्रबंध आणि गोळी भूमिका लिहू केंद्रच लोकप्रिय वैज्ञानिक कामे लेखक होण्यासाठी. मनसे खूप लहान डोके, लहान receding आहेत हनुवटी आणि भाषा अयोग्य रचना: हे सिंड्रोम, जे मुख्य वैशिष्ट्ये अशा रचनात्मक वैशिष्ट्ये आहेत उघडले होते. मुलाला, श्वास चर्वण आणि गिळणे कठीण आहे. मेंदू नुकसान झाले, तर तो साजरा केला जाऊ शकतो मानसिक रुग्ण. तसेच, या मुले तसेच शारीरिक विकसित नाहीत.

मुख्य जोखीम घटक

पियरे रॉबिन सिंड्रोम वेगळ्या आहे. इतर प्रकरणांमध्ये, हे अनुवांशिक विकृती भाग आहे. प्रथम रोग विविध Actuating तरफ गर्भ संक्षेप जबडा करते. त्याची विकास एक घट्ट, ट्यूमर, गाठी, क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती म्हणून महिला गर्भाशय अनेक गर्भधारणा किंवा लहान स्थानिक सील राग आणतात. याव्यतिरिक्त, गर्भात कमी जबडा वाढ मंदीचा परिणाम गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत, व्हिटॅमिन B9 किंवा neurotrophic विकार ती कमतरता दरम्यान आई एक विषाणूजन्य राग आणतात.

जनुकीय निर्धारित पियरे रॉबिन सिंड्रोम संबंधित, तो हाती सत्ता असलेला प्रबळ autosomal आहे. अनेकदा या पॅथॉलॉजी इतर विकार दाखल्याची पूर्तता आहे. उदाहरणार्थ, सर्व प्रकरणांमध्ये एक तृतीयांश आग्रही सिंड्रोम, ज्यात विकसित झुकणे, पियरे रॉबिन वर्णन आणि एक ठाम संधिवात आणि लघुदृष्टिदोष पाहून येते. पालक बाळ पॅथॉलॉजी एक वेगळी प्रकारच्या जन्म झाला तर रुग्णाला दुसऱ्या बाळाच्या जन्मानंतर संभाव्यता 1-5% आहे. तेव्हा धोका एक अनुवांशिक फॉर्म सेवनाने वाढते.

पॅथॉलॉजी निर्मिती

विचलन सार समजून घेण्यासाठी, कसे आणि का गर्भ पियरे रॉबिन सिंड्रोम विकसित समजून घेणे आवश्यक आहे. कारणे म्हणतात, अपरिपक्व पातळी व्यत्पत्तिविषयक घटक थेट आणि तात्काळ दुवा आहे, डॉक्टर. तो पोटातील या आठवड्यात 5, तो संपुष्टात एकाच वेळी वरच्या ओठ आणि नाकातून तयार ज्या सरासरीचा अंदाज च्या फ्यूजन कठीण टाळू लागत प्रक्रिया सुरु ओळखले जाते. या टप्प्यावर उल्लंघन, आली टाळू आणि ओठ तेथे आहे. आधीच 5 आठवडे स्वर्गातील बाजूला shoots दुय्यम टाळू स्थापन केली. तोंडी संरचना विकास जागा वाढते व्यक्ती, समांतर निरस्त विस्तार. भाषा फॉल्स मध्ये स्थान, आणि अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना आकाश बंद प्रक्रिया जसे आकाशात चमकणारी वीज वाकणे.

पियरे रॉबिन सिंड्रोम कमी जबडा खूप लहान आहे तेव्हा. कारण ही भाषा सामावून जागा नाही, आणि तो मागील भिंत बदल. सामान्य पातळी वरील स्थित, अवरोध कनेक्शन आकाशाचे प्रक्रिया. यामधून, टाळा पूर्णपणे बाकदार आकार लागत नाही बंद होते की, खरं ठरतो.

pathogenesis

रोग बद्दल संपूर्ण माहितीपूर्ण सादरीकरण असण्यासाठी, आपण पियरे रॉबिन सिंड्रोम असलेल्या मुलांच्या चित्रे पाहू इच्छित. या मुलांना फोटो मुले नेहमीच्या प्रतिमा भिन्न आहेत. बदल अनेकदा मुलाला देखावा spoils: तो खूप लहान तोंड, न्यून कमी चेहरा आणि retrognatiya आहे - डोक्याची कवटी, वरच्या किंवा खालच्या जबडा मागील स्थिती. भाषा अशा प्रकारे जोरदार हलविण्यात: तेथे glossoptoz.

मुलाला सतत विमानाचा मार्ग अडथळा साजरा केला जातो - तथाकथित अडथळा. बेबी धाप. त्यांची प्रकृती शारीरिक क्रियाकलाप दरम्यान केवळ सुधारणा किंवा नंतर त्यांच्या अडथळा पुन्हा येते करीत आहे. विविध श्वसन विकार कॉलनीत खाद्य क्लिष्ठ, म्हणून अनेकदा यापुढे Reflexively रडणे आणि श्वसन सोडून आहे आहे. एक परिणाम म्हणून, बाळ वजन मिळविण्यापासून नाही तो दुर्बल आणि आळशी आहे. कोणतीही कारवाई केली नाही, तर सदोष सायकल पटकन अनेक प्रणाली काम, आणि मुलाला देखील मृत्यू शरीर लहान, एक पूर्ण समाप्ती रिकामा होऊ.

रोग प्रमाणात

पियरे रॉबिन सिंड्रोम रोग तीव्रता पदवी भिन्न अनेक फॉर्म आहे:

• सोपे फॉर्म. एक मूल आहार दरम्यान किरकोळ अडचणी आणि गैरसोय अनुभवत. त्याचे श्वास utrudneno. या प्रकरणात, डॉक्टर पुराणमतवादी थेरपी, positional ही बाह्यरुग्ण विभागातील सेटिंग मध्ये आयोजित आहे आणि जे लिहून.
• तीव्रता सरासरी पदवी. जेवण दरम्यान मनसे चघळण्याची आणि गिळण्याची सह मध्यम अडचण वाटते. तो श्वास घेणे कठीण नाही, पण परिस्थिती गंभीर नाही. थोडक्यात, अशा मुलाला हॉस्पिटल, positional जेथे लिहून उपचार दाखल करण्यात आले आणि glossopeksiyu खर्च आहे - कमी ओठ भाषा कडक आणि स्थिरता.
• तीव्र फॉर्म. बेरीज अन्न खाणे, आणि श्वास फार कठीण किंवा अगदी वेदनादायक आहे. या परिस्थितीत त्वरित कारवाई करणे आवश्यक आहे - शस्त्रक्रिया. काही लोक खाद्य शिफारस, अंतर्गत चौकशी प्रविष्ट करा आणि एक गळ्यातून श्वासनलिकेला शस्त्रक्रियेने रंध्र पाडणे बाहेर घेऊन - श्वासनलिका एक विच्छेदन आणि ट्यूब त्यात परिचय.

रोग तीव्रता कोणत्याही पदवी अनुभवी तज्ञ सल्ला करणे आवश्यक आहे. स्वत: ची औषधोपचार बाळ हानी करू शकते, गंभीर न परिणाम होऊ.

गुंतागुंत

रुग्ण बाळ निदान कठीण नाही. पण अचूक शब्दरचना अनुभवी आकडेतिकडे दात सरळ करणारा दंतवैद्य आणि जनुकशास्त्र सल्ला घ्यावा. एकत्र इतर वैद्यकीय ते गंभीर परिणाम टाळण्यासाठी एक विशिष्ट उपचार शिफारस करतो. या प्रकरणात, गुंतागुंत फार भिन्न असू शकते: झोप दरम्यान गुदमरल्यासारखे, laryngeal दोष विकास, गोंगाट, कर्कश श्वास दिसे. हृदय रोग दिसायला लागायच्या आणि प्रगती देखील पियरे रॉबिन सिंड्रोम वाद घालणे: या निसर्ग प्रभाव मुलांच्या 14% मध्ये साजरा आहेत.

हा रोग ग्रस्त बालक, खाणे खूप वाईट आहे. स्तनपान करताना आवश्यक नकारात्मक दबाव, टाळूचा फट आपण नाही निर्माण करण्यास परवानगी देते. याच्या व्यतिरीक्त, या बाळाला खूप लहान कमी जबडा, त्याला तोंड दंड कट परिपत्रक स्नायू देत नाही आणि घट्टपणे आईचे स्तन झडप घालतात आहे. खाद्य तेव्हा एक कॉलनीत अगदी टाळूचा म्हणून गळा दाटून शकता फट जास्त गुदमरल्यासारखे च्या धोका वाढत, अनुनासिक आणि तोंडी जागा वेगळे. गुंतागुंत हेही, डॉक्टर देखील दात, विकृत रूप म्हणतात दातांची वाढ होत असताना आलेल्या अनियमिततेमुळे दातावर दात बसत नाहीत अशी स्थिती , कान तीव्र दाह, बहिरेपणा होऊ शकते जे, आणि अगदी शारीरिक आणि मानसिक विकास खुरटणे.

पुराणमतवादी उपचार

पात्र वैद्यकीय भरपाई करण्यासाठी वेळ, पालक पियरे रॉबिन सिंड्रोम दूर करण्यासाठी एक उत्तम संधी आहे. अशा प्रकारे उपचार संरक्षण व संवर्धन केले जाऊ शकते. प्रथम, बाळ शोधत बसणार, ऑटोलार्यनगोलॉजिस्ट, नेत्रचिकित्सक, एक आकडेतिकडे दात सरळ करणारा दंतवैद्य, एक दंतवैद्य आणि एक भाषण थेरपिस्ट मध्ये सतत पाळत ठेवणे अंतर्गत आहे. दुसरी गोष्ट म्हणजे, मुलाला आहार प्रक्रिया नियमन आणि वरच्या विमानाचा अडथळा दूर करण्याचा प्रयत्न करा. तर मग 6 वर्षे सर्व शिफारशी पालन, तर सर्वात मुले आकार आणि कमी जबडा हळूहळू सामान्य आकार.

पुराणमतवादी उपचार एक फार प्रभावी पद्धतीने positional थेरपी आहे. जोपर्यंत कमी जबडा आवश्यक वाढ होईल म्हणून त्याच्या पोटात वर बाळ ठेवून यांचा समावेश आहे. बाल्यावस्था, एक बाळ नेहमी या स्थितीत असणे आवश्यक आहे. बाळ मोठं तेव्हा, प्रौढ केवळ त्याच पवित्रा झोप त्याला शिकवण्याची आवश्यकता आहे. कॉलनीत त्याच्या पोटात वर पडलेली असेल तर, तो गुरुत्व बदल करून डोके मध्ये एक दबाव निर्माण आणि भाषा एक जागा होतो. या थेरपी 80% प्रकरणे मदत करते.

होणारी हस्तक्षेप

हा रोग जास्त आणि मध्यम फॉर्म आवश्यक आहे. पियरे रॉबिन सिंड्रोम अंशतः कार्यान्वित भाषा कडक वापरून आणि कमी ओठ भागात त्याचे निराकरण काढली जाऊ शकते. प्रक्रिया, glossopeksiya म्हणतात, साधी आणि धोकादायक नाही. तसेच, मुले श्वासनलिका आणि भोक मध्ये समाविष्ट एक ट्यूब आरपार शकता: तो सहज आणि समस्या न श्वास घेणे सक्षम होईल. सुमारे 3 वर्षे या भोक बंद करा. पद्धत क्वचितच वापरले जाते, तेथे आवश्यक 1% गंभीर रोग अवघडपणा मुले.

फिजिशियन संक्षेप-लक्ष विचलित osteosynthesis लागू शकते. प्रक्रिया कमी जबडा हाडे clippings भंग यांचा समावेश आहे. ते डोके संलग्न की मेखा समाविष्ट, आणि विस्तारत आणि जबडा वाढविण्यासाठी विशेष यंत्रणा आहेत. दररोज, जूळवून घेण्याची प्रक्रिया किंवा त्याचा परिणाम प्रभाव वाढविण्यासाठी, वैद्य समोर खालच्या भागात एक मंद पण प्रभावी विस्तार प्राप्त होते. अशा विस्तार एक महिना चालते, आणि नंतर 8 आठवडे एक ब्रेक करा. हे सामान्य हाड उपचार आणि नवीन निर्मिती मध्ये त्याच्या विश्वसनीय स्थिरीकरणासाठी आवश्यक आहे.

उपयुक्त इशारे

पियरे रॉबिन सिंड्रोम असलेल्या मुलांना आहार प्रक्रियेत काही बदल आवश्यक आहे. decanted आणि कृत्रिम एक मिसळून हे शेवटी स्तनपान: प्रथम, ते दूध कॅलरीजची सामग्री वाढ करणे आवश्यक आहे. दुसरे म्हणजे, आहार दरम्यान अनेकदा आपल्या मुलाला आपल्या श्वास रोखून संधी देण्यासाठी तोडण्यासाठी घेणे आवश्यक आहे, आणि मोठ्याने ओरडत असे आणि विमानाचा मार्ग साफ करण्यासाठी उलट्या मदतीने. याव्यतिरिक्त, आई त्याच्या हनुवटी कॉलनीत stroking असेल तर, तो मोठ्या मानाने दूध लक्ष वेधून घेणे मदत करते.

तृतीय, या मुलांना सिंड्रोम असलेल्या बाळांना खाद्य तज्ञ रचना विशेष बाटली, खरेदी करणे आवश्यक आहे. त्यात भोक एक परंपरागत स्तनाग्र पेक्षा किती विस्तीर्ण आहे, व्यतिरिक्त, पालक दूध प्रवाह नियंत्रित करण्यासाठी परवानगी देते विशेष झडप आहे. नवजात आणि विशेष रचना pacifiers आहे. चौथा महत्त्वाचा, चिकित्सक चीर बंद होते की तोंडी पोकळी बेरीज द्वार मध्ये स्थापन करण्याची शिफारस करू शकतात. आम्ही वरील पद्धती नाही उपचार मार्ग नाही आहे हे विसरू नये. या गती आणि आपल्या कॉलनीत च्या थेरपी स्थिती प्रभावी सुविधा फक्त एक साधन आहे.