Sideroblastic अशक्तपणा: लक्षणे, उपचार

अनेक लोक की अशक्तपणा एक अतिशय धोकादायक रोग आहे मला माहीत आहे. या रोग अनेक वाण आहेत, आणि त्यांना प्रत्येक मानवी आरोग्यासाठी हानीकारक आहे. Sideroblastic अशक्तपणा केलेलं microelements संश्लेषण संबंधित धोकादायक पॅथॉलॉजी आहे. हा रोग, हिमोग्लोबीन असोसिएशनची लोह वापरून अस्थिमज्जा म्हणून ती अंतर्गत अवयव जमा आहे. मुख्य गोष्ट - गुंतागुंत टाळण्यासाठी, आणि या हेतूने तातडीने व्यावसायिक मदत घ्यावी पाहिजे.

मत

Sideroblastic अशक्तपणा लाल पेशी लोह च्या रोग कमी एकाग्रता इतर प्रकारच्या वेगळे. अस्थिमज्जा हिमोग्लोबीन संश्लेषण या घटक वापरत नाही की. बर्याचदा, आजार जन्मजात किंवा विकत घेतले म्हणून विकसित. अनुवांशिक पातळीवर अशक्तपणा मुले मुख्यतः येते.

रोग एक autosomal हाती सत्ता असलेला प्रबळ मार्ग म्हणून प्रसारित केले जाऊ शकते. अशक्तपणा म्हणतात सिंड्रोम पीटरसन. शरीर असमाधानकारकपणे लोखंड शोषून घेतला जातो, तेव्हा तो sideroblastic अशक्तपणा परिणामी, अंतर्गत अवयव जमा आहे. ग्रंथी खूप होते, तर काम तुटलेली आहे यकृत, मूत्रपिंड आणि हृदय स्नायू.

रोग प्रकार

अशक्तपणा हा प्रकार तीव्रता पदवी भागाकार आहे, पण देखावा आणि क्लिनिकल चित्र देखील. sideroblastic अशक्तपणा अनेक भिन्न प्रकार:

1. आनुवंशिक. आजार जनुकीय उत्परिवर्तन परिणाम म्हणून वारसा आहे. हे जीवनसत्व B6 आणि aminolevulinic ऍसिड समावेश एक विसंगती पॅथॉलॉजी चयापचय प्रक्रिया होतो. रोग स्वतः जन्मानंतर किंवा पौगंडावस्थेत वाटले करते.
2. जन्मजात. काही प्रमाणात तो आनुवंशिक फॉर्म संबंधित जरी हा फॉर्म, स्वतंत्रपणे एकाकी आहे. येथे, erythrocyte coproporphyrin उच्च सामग्री द्वारे दर्शविले.
3. विकत घेतले. हे रसायनांचा प्रतिकूल परिणाम परिणाम म्हणून दिसते. त्यापैकी इथेनॉल, आघाडी, tsiklosirin आहेत.

लोखंड संश्लेषण समस्या देखील शरीर गाठ प्रक्रिया झाल्यामुळे घडतात. sideroblastic अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांना अंदाजे 1/10 तीव्र रक्ताचा ग्रस्त.

रोग कारणे

रोग प्राथमिक कारण अभाव protoporfiirina, जे हिमोग्लोबिन घटक संश्लेषण सर्वात महत्वाचे घटक एक आहे. याव्यतिरिक्त, पदार्थ अधिक प्रथिने आणि लोखंडी निर्मिती सहभागी.

खरं शरीर एक पुरेशी रक्कम आवश्यक पदार्थ प्रविष्ट नाही की विकत घेतले फॉर्म sideroblastic अशक्तपणा उद्भवली आहे. इच्छित कंपाऊंड लोक लागतात औषधे दडपला अशा परिस्थितीत आहेत.

शरीर दारू प्रदर्शनासह एक परिणाम म्हणून कमी आहे. रक्तक्षय झाल्यामुळे आघाडी विषबाधा किंवा मजबूत प्रतिजैविक स्वागत उद्भवू शकते. आनुवंशिक फॉर्म महिला क्रोमोसोम नुकसान जनुकीय द्वारे पुरवले जाते. तसेच, रोग कारण रोगप्रतिकार प्रणाली एक अराजक आणि नव्याने तयार झालेला प्रक्रिया विकास असू शकते.

निदान sideroblastic अशक्तपणा

तो जवळजवळ लक्षणे नसलेला पुढे पासून रोग ओळख प्रक्रिया, जोरदार क्लिष्ट आहे. शिवाय, एक वेगळे क्लिनिकल चित्र, आपण राहू शकतात जे आहे. आपण केवळ बाह्य चिन्हे पाहतो तर, हा रोग निदान असत्य आहे. रक्त चाचणी - तथापि, sideroblastic अशक्तपणा शोधण्यात एक मार्ग आहे.

तसेच लोखंडी ठेवी शोधण्यासाठी रुग्णाच्या अंतर्गत अवयव, परीक्षा सराव. पण वेळ घटक, आणि म्हणून ती hematological लक्षणे होतो. चुका टाळण्यासाठी, ते निदान करणे आवश्यक आहे. या अस्थिमज्जा शकणारा अभ्यास मदतीने केले जाते.

धोका कमी आहे की करण्यासाठी, तो एक बायोप्सी चालविणे आवश्यक आहे. या प्रक्रिया sideroblastic अशक्तपणा निर्धारित करण्यासाठी सर्वात प्रभावी मार्ग आहे. तो खालीलप्रमाणे चालते: पूर्व-स्टेन्ड बायोप्सी खास पदार्थ, आणि जर आढळले नॉन-एकत्रित लोखंड, प्रतिनिधी संयुगे दृश्यमान असतील.

काय तज्ज्ञ संबोधित करण्यासाठी करण्यासाठी?

आधीच नमूद केले आहे, अशक्तपणा sideroblastic लक्षणे व्यावहारिक ठरविले. क्लिनिकल चित्र देखील गहाळ आहे, आणि कारण की काही अडचणी आहेत. एक व्यक्ती शरीरात थकवा, अशक्तपणा वाटते असल्यास, ते सहसा थेरपिस्ट संदर्भित. संशयित अशक्तपणा एक डॉक्टर एक सर्वेक्षण आहे एक रुधिरशास्त्रज्ञ रुग्णाला पाठविते.

प्रथम, तज्ज्ञ नाही रुग्णाच्या जनरल राज्य जीवनशैली, वाईट सवयी, रोग यादी आणि पुढे ढकलण्यात टी मध्ये स्वारस्य आहे. वैद्य आवश्यक वाटेल डी, तर तो अनेक अभ्यास करेल. यामध्ये समाविष्ट आहे:

• रक्त (आणि जीवरासायनिक);
• यकृत बायोप्सी;
• अस्थिमज्जा सेल रचना विश्लेषण.

रुधिरशास्त्रज्ञ पर्यायाने एक संपूर्ण परीक्षा इतर तज्ञांनी रुग्णाला थेट करू शकता. उदाहरणार्थ, अशक्तपणा एक प्रकार शोधण्यासाठी, तो शोधत बसणार चालू करणे आवश्यक आहे. हे डॉक्टर sideroblastic अशक्तपणा एक आनुवंशिक फॉर्म असल्याचे आहे, हे निश्चित आहे. हे देखील एक स्त्री रोग तज्ज्ञ, यूरोलॉजिस्ट किंवा प्रॉक्टोलॉजिस्ट सल्ला करणे आवश्यक आहे.

उपचार पद्धती

आपण उपचार सुरू करण्यापूर्वी, आपण लोह जमा खरंच आहे किंवा नाही हे निर्धारित करणे आवश्यक आहे. या कारणासाठी, desferalovuyu नमुना आहे. हे अंतस्नायु इंजेक्शन द्वारे पाहिली जाते, आणि परिणामी मूत्र वाटप करावे लोखंडी अंदाजे 0.5-1.1 मिग्रॅ, आणि शरीराच्या रंगाचा भाग कमी असणे, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic अशक्तपणा येथे - 5.10 एमजी.

हा रोग आनुवंशिक फॉर्म पूर्णपणे ठीक होऊ शकत नाही हे आवर्जून दखल घेण्यासारखे आहे. व्हिटॅमिन B6 उच्च डोस वारंवार वापरले उपचार mutate लागले जे जनुक दडपणे. तो दर दिवशी 100 मिग्रॅ एक रक्कम पाहिली जाते. तथापि, शरीराच्या प्रतिक्रिया जवळजवळ unpredictable आहे. sideroblastic अशक्तपणा हिमोग्लोबीन पातळी उपचार तीन महिन्यांच्या आत सामान्य पातळी उठतो. वेळ मदत नाही, पुढील निरुपयोगी थेरपी या काळात तर.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

बरेचदा, रोग आघाडी विषबाधा परिणाम म्हणून येते. हे प्रतिबंधित करण्यासाठी, काळजी या प्रकरणाचा सामोरे घेणे आवश्यक आहे. जुन्या घरे पुनर्रचना दरम्यान तात्पुरते मुले पुनर्वसन शक्य खबरदारी घेणे आवश्यक आहे. विल्हेवाट लावणे किंवा आघाडी असलेली पेंट बरी नाही. हे खरवडणे किंवा रासायनिक त्यांना दूर करण्यासाठी सर्वोत्तम आहे. याव्यतिरिक्त, गरज नियमितपणे परिसराची स्वच्छता निरीक्षण करणे, इमारत आणि आरोग्य मानकांचे पालन.

बरा रोग आनुवंशिक फॉर्म अशक्य आहे. फायदेशीर प्रभाव खात्री करण्यासाठी सतत रक्त संख्या, हिमोग्लोबीन विशेषत: पातळी निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. या थेरपी एक कोर्स, रोग विकास आणि मनुष्य सामान्य स्थिती राखण्यासाठी अनुमती देत नाही नियमित रस्ता गाठले आहे.