फराह रोग. कारणे, निदान, उपचार

फराह रोग प्रथम विसाव्या शतकाच्या 30 चे दशक वर्णन होते. हे वारसा रोग (सेरेब्रल रक्तवहिन्यासंबंधीचा कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे) आहे. सर्वात प्रकरणे pathologies गट म्हणतात मेंदू आणि रक्तवाहिन्या प्रभावित क्षेत्रांमध्ये मध्ये. कॅल्शियम क्षारांचे मिश्रण लहान रक्तवाहिन्या, capillaries भिंतीवर जमा आहेत. फराह सिंड्रोम 40-50 वर्षे वयाचा पूर्वीचे त्याचे रूपे होतो, परंतु घटना आहेत, आणि.

neurodegenerative आजार गट

द्वारे दर्शविले रोग हा गट मध्यवर्ती मज्जासंस्था. न्यूरॉन्स एक निश्चित संख्या, मरणार कर्ज विकार ठरतो. Neurodegenerative रोग विविध कारणे आणि विविध वैद्यकीय रूपे असू शकतात. या श्रेणीतील सर्व रोग असाध्य रोगाने पछाडलेली आहेत की लक्षणीय आहे. जे वापरले जाते सर्व थेरपी, लक्षणे आहे. याचा अर्थ, ते रोग प्रकटीकरण सुलभ, पण नुकसान भागात पुन्हा निर्माण योगदान नाही. सर्वात प्रभावी होईल मज्जासंस्थेसंबंधीचा मेदयुक्त बिघडलेला अवयव काढून टाकून निरोगी असणार्या दुसर्या व्यक्तीचा अवयव त्याजागी बसविणे, तथापि, पद्धत दोन्ही तांत्रिक आणि नैतिक अडथळे आहेत. जसे रोग अल्झायमर, पार्किन्सन्स, फराह समावेश आहे. थोडक्यात, लवकर पायऱ्यांमध्ये utrudnena मध्ये रोग निदान. बर्याचदा रुग्ण तक्रारी आणि त्यांच्या वर्तन निरीक्षणांवर आधारित तज्ञ निदान मध्ये. पण मुख्य साधन स्कॅन (गणना, चुंबकीय अनुनाद) आहे.

रोग रोग लक्षणांचा अभ्यास

रोग असल्याने - एक दुर्मिळ गोष्ट, कठीण तज्ञ सिंड्रोम योग्य क्लिनिकल चित्र प्रदान करण्यासाठी. रुग्ण 40 वर्षे जुने आहे तर लक्षणे उद्भवू शकते. तरुण लोक रोग Fara लक्षणे धूसर आणि अस्पष्ट केले जाऊ शकते. रुग्णांना हालचाली समन्वय अस्वस्थ पार्किन्सनचा रोग. तसेच रोग विकास अशा हादरा, पेजालात तरतरितपणा नसणे, जलद आणि अनियमित फांदी हालचाली (कंपवात), स्वत: च्या हाताने अनैच्छिक आकुंचन, पाय लक्षणे सूचित करू शकते. रोग मेंदूच्या भागात प्रभावित असल्याने, काम क्षमता, मानसिक क्षमता कमी होते. तसेच ग्रस्त आणि मनुष्य स्मृती. अनेकदा उल्लंघन आणि तो. इतर कर्ज चिन्हे वेदना, मानसिक विकार समावेश असू शकतो. रोग, मुले, पौगंडावस्थेतील स्वतः स्वरुपात प्रकट जे तरूण फॉर्म वेगळे. या प्रकरणात मुख्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत: पेजालात तरतरितपणा नसणे, कंपवात, अपस्मार तब्बल. वार्धक्यामुळे येणारा फॉर्म मध्यम आणि जुन्या वय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. या प्रकरणात, पार्किन्सनचा रोग आहे, भाषण डिसऑर्डर, मज्जासंस्था इतर काही समस्या. तसेच मूत्रमार्गात असंयम असू शकते.

सिंड्रोम फराह संभाव्य कारणे

कारण रोग विकास होऊ शकतो जे कारणे तसेच स्थापन नाही. तथापि, ते ओळखले जाते त्याच्या उदय फार मोठा परिणाम, थायरॉईड विकार आहे की अंत: स्त्रावी ग्रंथी. अपयश या विनिमय प्रक्रिया कॅल्शियम, फॉस्फरस घडतात तेव्हा. अशा neurodegenerative रोग शरीरात आम्ल-बेस शिल्लक विकार होऊ शकते. रक्तातील अल्कली साठ्यात होणारी वृद्धी, आम्ल एक लक्षणीय नुकसान अग्रगण्य. पण जास्त अल्कधर्मी कंपाऊंड उपस्थित होते. सिंड्रोम फराह आनुवांशिक प्रकट आहे की एक दृश्य आहे. कॅल्शियम अशा घटक विनिमय जबाबदार आहे, जनुक mutated आहे. तथापि, या आवृत्ती विरोधाभास भरपूर आहे. ज्ञात वेगळ्या प्रकरणे, रोग लक्षणे डोके, विषबाधा, toxins, आघाडी, मुले मध्ये विविकरणाची नंतर प्रकट तेव्हा डाऊन सिंड्रोम. तसेच, कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे मानव, गोवर सौम्य (दुर्मिळ) मध्ये निदान करण्यात आले होते. जन्म जखमी - पायाभूत ganglia च्या कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे आणखी एक संभाव्य कारण.

निदान संशोधन पद्धती

सीटी रुग्णांना उदय करण्यापूर्वी मेंदू किरणोत्सर्गी अभ्यास करून घेतली. संशोधन आधुनिक पद्धती घटने किंवा प्रसंगाचे आगमन धन्यवाद, तज्ञ प्रभावित क्षेत्र अधिक माहितीपूर्ण प्रतिमा प्राप्त झाली आहे. तथापि, दिलेल्या क्लिनिकल चित्र उच्च संवेदनशीलता एक संगणक, ऐवजी चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा आहे की नोंद करावी. चित्रे बहुतांश विश्लेषण मध्ये प्रभावित भागात एक फिकट गुलाबी गोल मर्यादित आहेत. ते आकाराने लहान आहेत. बर्याचदा पायाभूत ganglia, प्रमस्तिष्काच्या तळाशी असलेला चेतापेशींचा समूह, मेंदूचा मागील भाग बदल दु: ख. त्याच सुमारे कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे पातळी वृद्ध तरुण की. फरक देखील गट, ज्या रोग लक्षणे नसलेला फराह आहे दरम्यान सापडले, आणि सिंड्रोम स्पष्ट लक्षणे दाखल्याची पूर्तता जेथे त्या.

histological अभ्यास

मेंदू परिस्थितीत मृत्युनंतर तपासणी करताना खालीलप्रमाणे आहेत: पात्रे whitish देखावा (काही branching साइट) आहे. चाकू स्पर्श तेव्हा ते एक आवाज सारखे ध्वनी करा. बायोप्सी नमुने च्या histological विश्लेषण केली आहे: सेरेब्रल कॉर्टेक्स, पायाभूत ganglia, मेंदूचा मागील भाग विभाग. गेल्या कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे बहुतांश वेळा उद्भवते मध्ये आहे. कॅल्शियम क्षारांचे मिश्रण च्या नमुने उपस्थित होते. तसेच, अधिक वेळा ते रक्तवाहिन्या (लहान, मध्यम), capillaries वर ओळखले जातात. कमी सामान्य (तुरळक बाबतीत) रोग फराह रक्तवाहिनी ला. कलम लांबी संपूर्ण, तसेच आसपासच्या उती मध्ये लहान आकार कॅल्शियम उद्योगसंस्थांनी आढळले. तसेच उती मध्ये आर्सेनिक, अॅल्युमिनियम, कोबाल्ट, mucopolysaccharides मागोवा उपस्थिती वेगळ्या.

निदान

फराह रोग लक्षणे काय यावर अवलंबून निदान काही utrudnyatsya शकते. अनेकदा तो एक पूर्णतः भिन्न रोग पुष्टी करण्यासाठी इमेजिंग खर्च, दैवयोगाने निदान आहे. सर्व प्रथम, तज्ज्ञ कॅल्शियम व इतर विकृती चयापचय उल्लंघन करत नाही. मग गणना Tomography (किंवा क्ष-किरण परीक्षा) नियुक्त केले. डॉक्टर लक्षात ठेवा योग्य निदान समस्या एक थायरॉइड ग्रंथीचे कार्य अपूर्ण अगर अजिबातच न होणे आहे. रोग, अंत: स्त्रावी संप्रेरक तेव्हा कमतरता येते आहे. यामुळे, रक्त कॅल्शियम पातळी थेंब, आणि स्फुरद स्तर वाढत आहे. सीटी स्कॅन कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे striopallidozubchatyh संरचना साजरा केला जातो, तर अशा रोग फराह, अतिरिक्त विश्लेषणातून म्हणून एक अट पासून थायरॉइड ग्रंथीचे कार्य अपूर्ण अगर अजिबातच न होणे वेगळे. सर्व प्रथम, हे अंत: स्त्रावी संप्रेरक आणि कॅल्शियम पातळी निश्चित करण्यासाठी महत्वाचे आहे. तसेच मज्जासंस्था परजीवी पराभव निदान वापरले. विशिष्ट प्रतिक्रिया रक्त, मेंदू व मज्जारज्जू द्रवपदार्थ मध्ये घडतात. अधूनमधून असतात, रोग headlamp Bourneville कॅल्शियमचे क्षार साठवून अशा परिस्थिती भिन्न.

उपचार

कॅल्शियम एकाग्रता काढत, मेंदू आणि रक्तवाहिन्या मध्ये स्थापन झाले, अशक्य आहे. एक नियम म्हणून, हा रोग उपचार लक्षणे आहे. सर्व प्रथम, ते शरीरातील कॅल्शियम आणि फॉस्फरस चयापचय सुधारणा उद्देश आहे. लक्षणे साजरा असाल पार्किन्सन आजारामुळे, विशेषज्ञ विशेष औषधे (पार्किन्सनिझमवर वापरण्यात येणारे एक कृत्रिम औषध) लिहून. देखील फराह रोग, त्याच्या रूपे उपचार, antioxidants, चयापचय सुधारणा एजंट घेणे यांचा समावेश आहे. उपचार कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स या कुचकामी आहे. हा रोग एक दुर्मिळ आणि असमाधानकारकपणे समजले आहे की लक्षात घेऊन वाचतो आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, थेरपी रोग लक्षणे प्रकट उपशमन करणे आहे, पण कोठल्याही पेशीजालामध्ये कॅल्शियम साठणे पदवी प्रभावित होत नाही.

रोग headlamp येथे प्रोजेक्शन

ही परिस्थिती मेंदू चयापचय, तसेच कॅल्शियम क्षारांचे मिश्रण त्याच्या मेदयुक्त वर irritating प्रभाव उल्लंघन असल्याने, रोग फराह अंदाज ऐवजी संदिग्ध आहे. रोग वय हळूहळू पोचते, कॅल्शियम ठेवी वाढवा. अर्थात, हे सर्व एका वर्षात होत नाही. साधारणपणे, neurodegenerative रोग कित्येक दशके प्रगती. मुख्य समस्या राज्य माहिती अभाव, तसेच विशिष्ट उपचार नसतानाही आहे. त्यामुळे थेरपी रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यावर उद्देश आहे. आणखी नकारात्मक मुद्दा - वाईट रोग लवकर पायऱ्यांमध्ये निदान आहे.